：患者男性，31岁，因“右侧眼部疼痛不适并双眼进行性视力下降半年”入院。
：1、青年男性，起病缓，病程长；2、主要临床表现：患者于半年前出现右侧眼部疼痛不适，并伴有双眼视力进行性下降，医院以右眼视网膜病变治疗，患者症状未见明显好转。为求确诊，行眼科检查提示：双眼视力严重下降及双眼视野缺损严重，进一步给予行头颅磁共振检查提示：鞍区占位。
影像资料：
检查所见：灰白碎组织一堆3cmx2.5cmx1cm，切面灰白，实性，质硬，见少许胶冻样物。印象：（右侧中颅窝底）软骨源性肿瘤，高分化软骨肉瘤可能性大
讨论：
颅内间叶性软骨内瘤的临床表现与其他颅内肿瘤相似，表现为高颅压及局灶神经功能缺失。CT表现为边界较为清楚的单发圆形或分叶状高低密度病灶，内有散在点状或斑片状钙化，伴或不伴颅骨破坏，瘤周无明显水肿，增强后呈不均匀强化。MRIT1WI呈低或等信号，T2WI为较高或混杂信号，增强后呈不均匀显著强化。影像学上其应与少突胶质瘤及不典型脑膜瘤相鉴别。
少突胶质瘤CT表现为略高密度混杂的肿块，边界清楚，瘤周水肿轻，囊变区呈低密度，瘤内有弯曲条带状钙化。
不典型脑膜瘤CT呈不均匀高密度或混合密度区，可伴有点状钙化，局部骨质增多或破坏。MRIT1WI呈不均匀等信号，T2WI呈混杂信号，增强扫描肿瘤强化明显，可见脑膜尾征。
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