天等影像
胶质瘤病一、概述
大脑胶质瘤病（GC）是一种起源备受争议的肿瘤，是一种少见的弥漫性中枢神经原发性肿瘤性疾病。年由Nevin首先报道。曾命名为“弥漫性胶质母细胞瘤”、“弥漫性星形细胞瘤”、“肥大性神经胶质瘤”等，年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将GC定义为弥漫性胶质瘤广泛浸润2叶以上的大脑组织，常为双侧性并延伸至幕下结构甚至脊髓实质内。归于起源不明的神经上皮组织肿瘤，恶性程度为Ⅲ级[1]。年新版WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归类于星形细胞肿瘤，恶性程度仍为Ⅲ级[2]，该病多表现为亚急性、进行性加重的病程。
版WHO中枢神经系统肿瘤分类中不再沿用该命名，但该病作为一种生长模式，见于多种胶质瘤中，包括IDH突变的星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤以及野生型的胶质母细胞瘤，是肿瘤大体病理的良好表现，有其特殊的影像学表现。
二、临床表现与病理特征
主要症状有头痛、精神改变、记忆力下降、性格改变及精神异常，震颤、局灶性运动功能损害、发作性抽搐,病程数周至数年不等，呈进行性发展。
病理组织学特点是胶质瘤细胞(通常为星形细胞)在中枢神经系统内弥漫性过度增生,病变沿血管及神经轴突浸润性生长,神经结构保持相对正常。病变主要累及大脑白质,灰质受累少见;病变区域脑组织弥漫性轻微肿胀,边界不清;肿瘤浸润区域的脑实质结构破坏不明显,坏死、囊变或出血少见。
光学显微镜观察,肿瘤显细胞呈弥漫性浸润,几乎不破坏脑实质原有结构。继发性结构,包括软脑膜的下或室管膜下细胞密集生长、血管周围细胞聚集、外神经元卫星现象等,肿瘤细胞常呈明显的星形胶质性细胞分化,包括肥胖型星形胶质细胞和大的不规则基多形核细胞。
免疫组织化学染色无特异性,无重要诊断价形值。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-蛋白表达是阳性,亦可不同程度地表达半乳糖脑脂(GaC)、突少突胶质细胞表面标志物(OL)、巢蛋白(nestin)等和波形蛋白(vimentin)mi-67抗原标记指数差异较大,从几无阳性标记到60%。Ki-67抗原阳并性细胞的存在亦支持大脑胶质瘤病的诊断,但不能级作为诊断依据。
图1上图①光学显微镜观察所见HE染色3种瘤细胞呈中等密度你漫性浸润,原有结构基本保留完整×50；②肿瘤细胞形成典型的继发性结构,软脑膜下皮质分子层可见肿细胞密集生长③细胞呈流水排列×④肿肿围绕小血管排列×⑤肿瘤细胞围绕神经元形成神经元卫星现象×。来源：王行富张声陈余朋.大脑胶质瘤病的临床病理学特性：病例报告及文献综述[J].中国现代神经疾病杂志.,11（2）;-.三、MRI表现
肿瘤细胞往往浸润大脑半球的2个或2个以上部位,皮质及皮质下白质均可受累,但白质受累更著,邻近中线的脑组织对称性弥漫性肿胀,以胼胝体弥漫性肿胀最常见。病变多侵犯额颞叶,有时累及基底核、脑干、小脑、软脑膜、脊髓等处。病变在T1WI呈弥散性片状低信号,在T2WI呈高信号,信号强度较均匀，T2W显示病变更清楚。病灶边界模糊,常有脑水肿表现。病变呈浸润性弥漫生长,受累区域脑组织肿胀,脑沟变浅或消失,脑室变小。由于神经胶质细胞仅是弥漫性瘤样增生,原有的神经解剖结构得以保存,因此往往无明显灶性出血及坏死。
图2上图脑间质瘤病，病变弥漫性累及颞叶、枕叶和海马区域。来源：王行富张声陈余朋.大脑胶质瘤病的临床病理学特性：病例报告及文献综述[J].中国现代神经疾病杂志.,11（2）;-.图3上图CT平扫 1a.左侧颞枕叶片状低密度影（白箭）1b.病灶呈边界不清的稍低密度或等密度病变，脑组织稍肿胀，无脑结构的破坏（白箭）2a.病灶无明显强化（白箭）2b.病变占位效应较轻或无，与周围正常组织界限仍不清楚（白箭）。
图4上图3a.T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号，边界不清（白箭）3b.T2WI肿瘤呈稍高信号，范围较T1WI范围更大（白箭）。3c.FLAIRT2WI示病灶呈片状稍高信号，以白质改变为主，灰质部分受累，信号比较均匀，邻近的脑沟、脑室弥漫性缩小，脑回和脑白质肿胀（白箭）。
图5上图MRI增强4a.4b.4c.矢状位T1WI病灶基本无强化，病灶边界仍不清楚（白箭）图5a-b 患者病理像 镜下可见各种类型不同分化程度的纤维型胶质细胞在神经束间、神经细胞及血管周围弥漫浸润，胶质瘤细胞呈类圆形或长条形，大小不一，多数细胞体积偏小，细胞浆量少，少部分增大，细胞核形态多种多样，未见出血、瘤团形成，可见坏死区 5a.HE×b.HE×40。
图3-5来源：黎本丰，钟凯，罗林.等.大脑胶质瘤病一例[J].华西医学，,28（9）：-.图6示颞叶、岛叶、右侧楔前叶及右侧额叶后部弥漫性长T1信号影，皮层受累为著，累及右侧海马及海马旁回。四、鉴别诊断
脑胶质瘤病是肿瘤性疾病,但因肿瘤细胞在脑组织中浸润性散在生长,故不形成团块样瘤体病灶,影像表现不典型,易误诊。鉴别诊断主要有下列疾病:
1.多中心胶质瘤：本病系颅内同时原发2个以上胶质瘤,各瘤体彼此分离,无组织学连接，其病理类型以星形细胞瘤为主，常形成明显的肿块，大小不一，信号不均，占位效应明显，增强扫描有不同形式的明显强化。而GC具有浸润性生长、无瘤块形成、MRI信号均匀、无占位效应、多个脑叶侵犯、无强化的特点，有明显差别。
根据病灶播散途径分为多灶胶质瘤和多中心胶质瘤。多灶胶质瘤者按照病灶播散途径分为直接侵犯，沿白质纤维束、沿室管膜下及小血管间隙等膜性结构播散转移、沿脑膜-蛛网膜下腔播散。多中心胶质瘤者左侧扣带回及左侧颞叶病灶间T2FLAIR上无异常信号相连。
图7典型多发胶质瘤患者多中心及多灶胶质瘤的播散途径模式a：多中心胶质瘤；b-f：为多灶胶质瘤，分别为沿白质纤维束、沿血管周围间隙、沿室管膜下、沿脑膜-蛛网膜下腔、直接侵犯播散。图8典型多发胶质瘤脑皮层受累及的模式a：皮层结节，黄色箭头示右侧额叶皮层结节样T2WI高信号；b：皮层弥漫肿胀，黄色箭头示右侧额叶肿胀皮层且T2WIFLAIR高信号；c：皮层样强化。图9典型多发脑胶质瘤患者病灶间异质性表现a：病灶质地不一；b：强化程度不一；c：顶叶病灶弥散信号不一；d：顶叶灌注高低不一；e：颞叶病灶弥散信号不一；f：颞叶灌注高低不一。图10典型多发脑胶质瘤患者的影像学模式。a：类转移瘤型；b：类肉芽肿型；c：类脓肿型；d：类脑炎型；e：类代谢性脑病型图7-10来源：吴志军，张志强，李建瑞.等.脑多发胶质瘤的磁共振影像特征及鉴别诊断[J].医学研究生学报,,32(8):-.2、其他恶性浸润性胶质瘤如多形性胶质母细胞瘤。此类胶质瘤有囊变、坏死、出血等,MR信号不均匀,占位效应明显,增强扫描时有不同形式的明显强化。
图A-1D女，69岁。FLAIＲ示右侧颞叶、岛叶、右侧基底节、双侧丘脑弥漫性高信号，累及右侧海马及海马旁回。增强后，颞叶、岛叶、右侧基底节、双侧丘脑病变未见强化，海马及海马旁回可见团片状明显强化信号影，强化不均，手术病理为胶质母细胞瘤(IV)。来源：吴善良.段崇锋.牛蕾.等.MＲI灌注和波谱成像对大脑胶质瘤病分型的价值[J].医学影像学杂志.，29（1）：25-28.图12①左侧顶叶胶质母细胞瘤与②左侧枕叶胶质母细胞瘤，均表现为环状强化，厚壁结节等，内部为坏死组织。来源：宋昀农，高尚锋，孟闫凯.等.纹理分析肿瘤瘤周水肿在胶质母细胞瘤和原发性脑淋巴瘤的鉴别价值[J].中国微侵袭神经外科杂志,.24(4):-.2.脑炎或脑脓肿：也可表现为多脑叶弥漫性病变，但其病灶信号不均，无强化或轻微强化，临床症状严重，发病凶险，病情进展快，病死率高，可通过实验室检查，治疗及临床症状的发展来鉴别；
图13脑出血，治疗后期，脑压增高，脑积水，颅内感染性病变。增强扫描显示多灶性及多发环状强化。3.各种脑白质病及病毒性脑炎：脑胶质瘤病的早期影像与其有相似之处,有时无法鉴别。但大多数脑胶质瘤病患者在应用抗生素和激素类药物治疗后,病情仍进行性加重,复查MR提示病变发展,肿瘤范围增大,占位效应逐渐明显,可资鉴别。
4.大面积脑缺血：大面积梗死临床症状较重，占位、水肿表现明显，MRA显示相应部位部分血管狭窄闭塞。GC常表现为弥漫性大片长T1、长T2信号，占位效应不明显，病灶分布与供血区域不一致，血管显示正常，并随病情进展MRI及MRS可表现出肿瘤性病变特征。
图14脑梗塞病变，①显示大脑中动脉高密度征；②显示右侧额叶大片状低密度影，脑沟裂消失，中线移位。③-⑤右侧额颞叶广泛性异常信号，DWI呈高信号影，ADC图呈低信号，MRA直观显示右侧大脑中动脉截断，以远分支信号缺失。小结：
大脑胶质瘤病是一种特殊的起源于神经上皮组织的肿瘤，临床症状不典型，影像表现具有一定的特点，在日常工作中，结合患者症状、影像表现，在排除其他病变的前提下，基本能诊断及分型，但最终仍需结合影像表学表现和组织病理学所见综合评价才能确诊。
参考文献：［1］ KleihuesP,CaveneeWK.Pathologyandgeneticsoftumoursofthenervoussystem[M].Lyon:IarcPress,:-.［2］ LouisDN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.TheWHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem[J].ActaNeuropathol,,(2):97-.endtdfszdzx
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