病例资料
男性，59岁，间断骶尾部疼痛2年余
病理诊断
（骶骨肿物）破碎肿瘤组织，富于粘液、软骨样间质中见上皮样肿瘤细胞，呈梁状、巢状排列，包浆丰富，核形态规则，未见明确核分裂像。伴骨质退变。局部见三系造血细胞，未见明显形态异常。
综上，结合临床，首先考虑为脊索瘤（Chordoma）。建议进一步加做免疫组化分析协助诊断。
补充报告：（骶骨肿物）破碎肿瘤组织，富于粘液、软骨样间质中见上皮样肿瘤细胞，呈梁状、巢状排列，包浆丰富，核形态规则，未见明确核分裂像。伴骨质退变。
IHC：S-（+++），CKPan（AE1/AE3）（+++），EMA（+++），GFAP（-），Ki67（5%），Vimentin（+++）。
综上，符合脊索瘤（Chordoma）。
脊索瘤（Chordoma）
生长缓慢低度恶性肿瘤，发病率0.8/10万
起源于原始脊索的胚胎残余。几乎全部累及中轴骨，通常发生在硬膜外，导致局部骨破坏。具有局部侵袭性，转移不常见
脊索瘤可发生于任何年龄，通常见于成年人，蝶枕区脊索瘤多见于20-40岁的患者，骶尾骨脊索瘤年龄较大
发病部位：骶尾骨30-50%，蝶枕骨30-35%，其余椎体15-30%
组织学类型：
经典型（最常见）
软骨样型（预后最好）
去分化型（罕见，预后差）
CT表现-溶骨性破坏，边界清楚，分叶状、囊实性混杂密度肿块，内可见不规则钙化，轻-中等程度强化，向骨外生长形成软组织肿块
MR表现-T1WI等低信号、T2WI高信号；其内可见斑片状、点状、条状低信号，为肿瘤钙化或残留骨；半数以上可见低信号纤维间隔形成假包膜；骨外生长推挤周围结构，呈哑铃样，”thumbsign”
溶骨性骨质破坏伴肿瘤内不规则钙化
鉴别诊断-中轴骨病变
软骨肉瘤—软骨基质，环状或弧形钙化，T2WI信号高，ADC值较高
巨细胞瘤—FM，无软骨或粘液样基质，T2WI信号混杂
转移—T1WI低信号，T2WI混杂高信号，多发，后柱常受累
浆细胞瘤—溶骨性骨破坏，年轻，常多发
淋巴瘤—多灶性病变，T2WI信号不均匀，DWI高，ADC低
特殊部位—脑膜瘤、垂体腺瘤
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