1、病史特点:患者，女，28岁
因“四肢麻木乏力伴头痛半年，加重1周”入院患者于半年前无明显医院就诊，外院MRI示：脑干占位。医生建议手术治疗，患者及家属拒绝手术，口服中药治疗，诉症状有所缓解，1周前患者出现四肢发麻乏力症状加重，以左侧肢体为甚，伴头眼部胀痛不适，伴打嗝，吞咽困难，伴嗜睡，无恶心呕吐不适。患者诉口服中药疼痛症状无明显缓解。现患者为求进一步手术治疗，遂来我院，门诊以“脑干占位”收入我科。起病来，患者神志清楚，精神欠佳，大小便如常，体力下降、体重无明显变化。
2、既往：发现脑干占位半年；否认高血，心脏病、糖尿病等病史，否认乙肝、结核病史，磺胺类过敏史，否认重大手术外伤史，预防接种史不详。
3、入院查体：T36.6℃，HR72bpm，R16bpm，Bp88/56mmHg。神志清楚,双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，心脏听诊未闻及明显杂音，腹部平软。四肢肌力肌张力基本正常，生理反射存在，病理征阴性4、辅助检查：-1月外院CT示:脑干占位。
辅检：肝肾糖电解质、血脂、心肌酶检查(黄色管4ml)[-6-:28:46]:总蛋白(TP):58.6g/L↓;肌酐(CREA):39.8μmol/L↓;β2微球蛋白(β2-MG):.0μg/L↓;唾液酸(SA):.9mg/L↓;氯(Cl-):.1mmol/L↑;镁(Mg++):1.17mmol/L↑;
血常规分析(紫管2ml)[-6-:31:35]:白细胞:12.21×10^9/L↑;中性粒细胞百分比:75.1%↑;淋巴细胞百分比:16.7%↓;中性粒细胞绝对值:9.20×10^9/L↑;
手术输血全套检查+血型+抗体筛选)[-6-:08:49]:红细胞不规则抗体筛查:阴性;
尿液分析检测[-6-:10:09]:颜色:淡黄色;清晰度:清晰;上皮细胞:30.40个/uL↑;小圆细胞:6.5个/uL↑;类酵母菌:0个/uL;结晶:0.9;粘液丝:0.66/HP;
5、MR检查：
6.病理结果：
术中所见：
肿瘤无明显包膜，肿瘤呈淡红色、质软、呈鱼肉样，肿瘤血供丰富，见肿瘤与延髓边界不清楚
结果：脉络丛乳头瘤
7.脑内脑外肿瘤鉴别要点：
（1）.病变位于脑内还是脑外：
影像科医生采用MRI评估颅内占位病变的首要任务是确定位于脑内还是脑外，因为它有助于鉴别诊断和定性诊断，是神经系统疾病诊断的最基本和极其重要的内容。因为脑外占位性病变通常为良性，定位诊断的正确与否可影响治疗计划，甚至能预测患者的预后。
对脑外病变定位具有提示意义但非特异性的征象包括：脑外周病变沿颅骨生长，伴邻近颅骨的骨质改变，增强扫描脑膜强化。但这些征象也可出现在表浅部位的脑部病变。因此，需进一步观察图像，寻找更特异的表现。对没有这些征象的部分病例，则可确认病变位于脑内。
事实上，脑外病变更重要的特征是占位性病变与脑表面有清楚的分界，并需通过信号强度的差异以及二者之间存在的交界面进行区分。交界面由蛛网膜下隙内的脑脊液、柔脑膜血管和穿过蛛网膜下隙的皮质引流静脉或硬脑膜组成，这些结构位于肿块与脑组织之间，MR扫描可以显示或不显示这些结构。
脑脊液裂隙表现为新月形带状影，信号强度与脑脊液相同，T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLAIR显示病变与脑组织之间出现黑边。血管裂隙的SE序列表现为病变边缘一个或多个圆形或弧形的流空信号，代表脑表面的正常动脉和静脉或从肿瘤引流到脑表面的血管。当观察颅内肿块时，需要特别观察的另一个交界层时脑灰质本身。因为脑外病变常伴有邻近脑白质的水肿，二者之间通常存在灰质。此时，由于脑水肿白质信号变化，而脑灰质损害较轻而能清晰显示，这一征象在病变的定位诊断中极为重要，但却经常被忽视。
尽管MRI具有较高的对比分辨率和空间分辨率，但对有些难以诊断的脑外肿瘤还需通过静脉注射对比剂进行增强扫描。增强扫描使脑外病变的解剖结构显示得十分清晰。在大多数情况下，应常规使用增强扫描来寻找脑内占位病变，特别时需要治疗者。显示脑外病变的组织学特性时增强扫描的第2个优势，例如，很多脑外肿瘤的强化有明显的特征性（如脑膜瘤和转移瘤），而其他肿瘤（如表皮样囊肿和皮样囊肿）几乎都不出现强化。
此外，必须承认，尽管影像科医生进行了仔细分析，但有些脑外病变，尤其当病变范围较为广泛（如脑外病变侵犯脑组织时），或脑外病变信号与脑内病变的信号类似时，定位诊断仍十分困难。
对于我们这个病人，肿瘤与脑干分界欠清，肿瘤对脑干的推移征象也不是很明显，但是仔细观察，可以看到肿瘤与脑干之间存在新月形带状长T1长T2低FLAIR信号脑脊液裂隙影，在某些层面可以在肿瘤与脑干之间发现圆形流空信号影，这些都强烈提示肿瘤来自脑室内并对脑干有一定的侵犯。
（2）.影像学特征：
除了上述征象，还有下列影像特点：肿块呈浅分叶状，表面不规则，呈稍长T1长T2稍高FLAIR信号，肿块内信号欠均，增强扫描呈明显强化，幕上脑室系统明显扩张。
（3）.诊断与鉴别诊断：
通过上段脑脊液裂隙征、肿块与脑干之间的小血管影我们可以确定肿瘤位于第四脑室内。
第四脑室占位：
常见：髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤
不常见：室管膜下瘤、脉络丛乳头状瘤、脑囊虫病、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、脑室内转移瘤、非典型畸胎-横纹肌样肿瘤
罕见：第四脑室内陷、室管膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑颅皮肤脂肪过多症、菊形团形成性胶质神经缘肿瘤、中央型神经细胞瘤
第四脑室内占位鉴别诊断思路：
儿童第四脑室占位：髓母细胞瘤，室管膜瘤，毛细胞型星形细胞瘤，脑干胶质瘤，ATRT（非典型畸胎-横纹肌样肿瘤）
成年人第四脑室占位：转移瘤，脉络丛乳头状瘤，室管膜下瘤，血管母细胞瘤，脑膜瘤
所有年龄第四脑室占位：脑囊虫病，表皮样囊肿，皮样囊肿，第四脑室内陷
本例患者特点：
患者为28岁女性，没有原发肿瘤病史，因此不首先考虑转移瘤；肿瘤呈不均匀结节状，表面不规则，增强呈明显强化，符合脉络丛乳头状瘤表现；室管膜下瘤一般不强化或轻度强化，因此不予考虑；室管膜瘤常见于儿童，钙化更为常见，由于囊变、坏死、钙化，MR信号更为混在，增强扫描常呈很不均质强化；血管母细胞瘤分为三类，典型者呈大囊小结节型，还有单纯囊型、实质肿块型，实质肿块型比较少见，MRI信号常很不均质，常可在肿块内见流空血管影，病灶周围水肿常较显著；综上所述，初步诊断考虑脉络丛乳头状瘤可能性大。
脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛表皮细胞的脉络丛乳头状瘤约占颅内肿瘤的0.5%，其中约40%发生在第四脑室（常见于成人），10%的病例见于第三脑室，43%的病例见于侧脑室。约10%肿瘤包裹脉络丛组织，突入脑桥小脑三角池。4%肿瘤可有多个起源。儿童脉络丛乳头状瘤更为常见，其中80%的病例起源于侧脑室，16%的病例位于第四脑室，4%位于第三脑室。
显微镜下显示，脉络丛乳头状瘤为脉络丛组织起源、突入脑室腔内极不规则的分叶状团块，大的肿瘤可使局部脑室扩大，肿瘤间质由富含血管、相互连接的组织形成乳头状，其表面覆盖单层柱状上皮细胞。肿瘤内可有出血和囊性变。脑脊液分泌增多和或蛛网膜下隙阻塞、肿瘤出血可造成脑室粘连，脉络丛乳头状瘤常发生脑积水。
MR扫描T1WI肿瘤与灰质相比为分叶状等或稍低信号团块，其内含有多个点线状或斑片状更低信号区域，为肿瘤内钙化或血管或陈旧性出血，T2WI肿瘤呈不均匀高信号。肿瘤内可见囊性变，可因出现明显脑积水而找不到确切脑脊液通路阻塞的部位。肿瘤内扩张的血管在长、短TR序列均表现为点状或线状低信号区。增强扫描肿瘤强化，强化不均匀的程度依肿瘤内钙化情况、血管多少及囊性变情况的不同而异。第三脑室内肿瘤阻塞室间孔可造成脑积水。有些肿瘤MR扫描T2WI可呈稍低信号。第四脑室内肿瘤可呈分叶状，可通过第四脑室正中孔或外侧孔向外延伸。
脉络丛乳头状瘤与脑膜瘤鉴别：
侧脑室脉络丛乳头状瘤常见于儿童、青少年，而脑膜瘤常发生于中老年人；
脑膜瘤常为边缘光滑的椭圆形肿块，而脉络丛乳头状瘤常为不均匀结节状，表面不规则；
因为脑脊液生成过多或频繁出血，可引起阻塞性蛛网膜炎和或脑室内室管膜炎，脉络丛乳头状瘤常伴发广泛脑积水，而不只是阻塞远端的脑室部分扩张；
一般脉络丛乳头状瘤的信号不均匀，但脑室内脑膜瘤信号也可不均匀，并常引起广泛水肿，因此，肿瘤的发生部位和患者的年龄是确定诊断的两个重要参考因素。
脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤鉴别：室管膜瘤主要见于儿童，钙化常见，由于囊变、坏死、钙化常见，MR信号更为混杂，增强扫描常呈很不均质强化，室管膜瘤常发生于四脑室底部，向上生长充满四脑室，向下延伸到枕骨大孔，因此肿瘤常位于第四脑室中下部。
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