近日一位48岁医院做核磁检查，检查发现颅内双侧听神经鞘瘤及颅内多发脑膜瘤，确诊为Ⅱ型神经纤维瘤病。
本例即属于神经纤维瘤病Ⅱ型，临床相对少见。目前本病无特效治疗方法，手术切除是本病唯一有效的治疗方法。
而神经纤维瘤病Ⅰ型临床并不少见。诊断标准见图片。其中咖啡牛奶斑是重要的诊断标准之一。
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病。以皮肤损害、中枢神经系统损害、眼和骨骼受累为主。可以累及任何器官系统。神经纤维瘤病不是单一的实体瘤，而是一群异型性的多系统神经皮肤疾病。美国国立卫生研究院(NIH)发展会议共识定义了两个不同的类型：Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1），或称vonRecklinghausen病，占85%多；Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2），或称双侧听神经瘤/前庭神经鞘瘤，占10-15%左右。NF2是由22号染色体上基因突变引起。典型的影像学表现为双侧前庭神经鞘瘤、多发性脑膜瘤和脊髓室管膜瘤。
核磁放射科提示您：如果身上有咖啡牛奶斑，请注意检查身体。
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作者：靳书敏
责编：李果
审核：李忠满
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