中华神经外科杂志：颅内原发性多发Rosai-Dorfman病一例
图1术前增强头颅MRI示左边枕叶及右边额叶多发扁圆形占位，基底位于硬脑膜，周围脑组织受压，增强后可见明显强化，边界清楚a.轴位；b.冠状位；c.矢状位图2硬脑膜和硬脑膜下肿物主要由增生的组织细胞，灶性淋巴细胞和浆细胞构成，呈片状或结节状散布，可见伸入运动（HE×）患者女，55岁。主因中断头痛20年，反复突发意识丧失及四肢强直发作14d入院，近期伴疲劳感及低热。系统检查未及外周肿大淋巴结，专科查体无明显阳性神经系统体征。全血细胞分析、血沉及CRP大致正常。头颅CT示右边额叶凸面扁圆形、稍高密度影；头颅MRI示左边枕叶边界清楚的、基底位于硬脑膜的等T1、等T2信号占位，大小约1．2cm×1．0cm×1．0cm(图1a)，右边额叶可见等T1、等T2信号大小不等的多发占位，最大约3．0cm×4．0cm×1．5cm，增强后可见所有病灶明显均匀强化，无脑膜尾征，右边额叶多发占位周围水肿严重(图1b，c)。术前诊断为颅内多发占位，脑膜瘤可能。患者入院后完善各项相干检查在气管插管全身麻醉下一期行左边枕部横窦旁肿物切除术及右边额叶多发占位切除术，术中见左边枕部占位基底附着于横窦旁硬脑膜，横窦未被侵袭，右边额叶多发占位基底亦附着于硬脑膜，所有病变均呈黄色，质软，血供不丰富，肿物与枕叶及额叶皮层粘连较紧，肿瘤下及其周围脑表面有薄层黄色渗出物，肿物予以全切除，黄色渗出物未处理。术后病理回报示左枕及右额附着于硬脑膜的多发性不规则形肿物，镜检见硬脑膜和硬脑膜下肿物，主要由增生的组织细胞、灶性淋巴细胞和浆细胞构成，呈片状或结节状散布，可见伸入运动(图2)。免疫组化染色显示：CD68(组织细胞+)、S-(组织细胞+)，符合硬脑膜Rosai-Doffman病。术后患者头痛减缓，无恶心、呕吐，未再出现反复癫痫发作，术后第3天复查头颅MRI平扫加增强示颅内多发病变全切除，术后3个月复查头颅MRI平扫加增强未见复发。讨论Rosai-Dorfman病(RDD)是一种非常少见的良性组织增生性疾病，年由Rosai和Dorfman首次报导。该病好发于儿童和青少年，多位于颈淋巴结内，结外可累及皮肤、唾液腺、眼眶、上呼吸道和神经系统，而原发于中枢神经系统的RDD国内、外报导较为罕见。原发于颅内的RDD好发于岁男性，多为单发病变。本例为原发于颅内的多发RDD的中老年女性患者，临床上甚为罕见。目前RDD病因不明，一些作者认为可能与病毒感染或(和)免疫缺点相干，本例患者伴疲劳感及低热，无免疫缺点病史，不能除外病毒感染的可能性。颅内RDD临床上通常表现为头疼及癫痫发作，根据病灶部位不同可表现为失语、脑神经功能障碍、进行性视力下落、偏瘫等症状，少数患者可出现发热、疲劳、贫血等不适一部分患者可出现血沉增快及CRP升高，临床上血沉及CRP改变能够辅助RDD的诊断，但无特异性。颅内RDD影象学上大部分表现为以硬膜为基底的、边界清楚的单发占位，主要位于大脑凸面，少部份可位于鞍区、海绵窦、脑实质和斜坡，局部脑组织受压移位，瘤周水肿明显，肿瘤增强后可见明显均匀强化，部份人可有脑膜尾征。本例患者影象学上基本符合上述特点，但病灶多发，无明显脑膜尾征是其特点。因此，是不是具有脑膜尾征不能作为鉴别颅内RDD与脑膜瘤的根据，影象学上很难与脑膜瘤相鉴别，确诊RDD只能依托病理检查。组织细胞S-蛋白和CD68表达阳性是RDD诊断的可靠根据，本例患者诊断学上较为明确。目前对颅内RDD的医治包括外科手术切除、放疗、化疗和激素医治。大部分文献报导外科手术全切为首选医治，能够获得满意的效果。本例患者通过手术一期全切颅内不同部位多发RDD，术后患者头疼症状完全减缓，无癫痫发作，无神经功能缺损症状。术后未予以放、化疗等辅助医治，3个月复查头颅MRI示颅内RDD切除完全，未见残留及复发。少部份文献报导对部份切除、手术不能全切及复发的病例可斟酌行低剂量放疗和激素医治。来源：放射沙龙
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