萌妹子课堂颅内罗道RosaiDo

31岁女性，发作两次短暂的右面部下垂，右上肢力弱和感觉障碍，以及找词困难。既往有无先兆偏头痛病史。无服药史，无感染症状，无全身症状。体格检查：患者意识清醒，定向力正常，无发热，无淋巴结肿大。除右侧巴氏征可疑外，其他神经系统检查无明显异常。神经影像和其他检查：MRI显示一个位于左前额，中央前回前方的病灶，边界清楚，内部增强均匀。病灶使前中央沟向前移位，伴周围水肿（图1A，B）。灌注显示左侧额叶病灶局部脑血容量增加（图1B）。另外在右额叶下白质（图1C）和右顶叶白质（图1D）也发现了小实质性结节。波谱显示非特异性胆碱升高。血液检查发现轻度小细胞性贫血和轻度多克隆γ-球蛋白血症。肿瘤标志物阴性。胸部，腹部和骨盆检查显示肝左叶病灶，结节性增生和子宫平滑肌瘤。脑电图显示轻度大量的非特异性慢波活动，左侧明显，但没有明显的癫痫样特征。对患者进行了小切口开颅手术，切除了左侧额叶病变，获取组织诊断为罗道病（Rosai-Dorfmandisease,RDD）。

图1.(A)增强MRI冠状位，T1加权显示病灶均匀增强，位于左中央前回前方；(B)MRI灌注扫描显示局部脑血容量增加；(C和D)右额叶下白质（图1C）和右顶叶白质（图1D）的小实质性结节；(E)术后MRIT1加权相显示左侧额叶病变消失；(F)病灶呈淡黄色，表面均匀光滑（比例尺为0.5cm）；(G)病灶的组织病理学检查显示S-阳性巨噬细胞密集增殖及成熟淋巴细胞，且存在吞噬特点。

讨论：

Rosai-Dorfman病（RDD）也称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病，于年首次被Rosai和Dorfman详细报道并命名。它被认为是一种假定为非肿瘤性质的良性自限性组织细胞病，其病因和发病机制仍然不十分清楚，常表现为无痛性颈部淋巴结肿大。可出现头痛，眼眶凸起，进行性鼻塞等。

RDD可发生于淋巴结和结外的任何器官。结外部位包括软组织，眼眶，皮肤，鼻窦，鼻腔，骨，唾液腺，上呼吸道和胃肠道以及中枢神经系统，其中以头颈部最为常见（主要累及鼻部和喉部）。发生于淋巴结的RDD多见于儿童和青少年，而结外RDD则多见于成人。CNS-RDD很少见（约占所有RDD病例的5％），男性居多，常见发病年龄为22-63岁。从目前文献资料来看，在例颅内RDD病例中，仅有6例在儿童。颅内RDD典型表现为硬脑膜增厚。

CCNS-RDD：常见发生部位在大脑凸面，颅底，矢状窦，鞍上区，海绵窦及岩斜区，脊髓很少受累。临床上，大多数颅内RDD病例与硬脑膜有关，因此在临床和放射学上都模仿脑膜瘤。可见骨破坏和骨肥厚。

实验室检查：可发现白细胞增多伴嗜中性白细胞增多症，多克隆高丙种球蛋白血症，ESR升高，正常细胞或小细胞性贫血。

影像：颅内RDD的典型影像学表现为病灶基于硬脑膜生长，一般在脑实质外，界限清楚，增强明显，可能模拟脑膜瘤出现周围性脑水肿。也可有邻近结构和中线的占位效应。CT上病灶可呈均匀分叶状等密度或稍低密度肿块，增强明显，邻近骨质可被侵蚀，并可见非特异性脑水肿。在MRI的T1W相上，RDD病灶呈高信号或等信号，边界清晰。在T2W相上呈等信号，病灶内部可能呈低信号。增强后明显，并在所有情况下表现出“硬脑膜尾征”。

病理学诊断：RDD确诊的只能通过组织病理学/免疫组化检查来确定。RDD-CNS的组织学特征与淋巴结相似，由不同数量的淋巴细胞和浆细胞浸润混合组成（伸入运动，炎性细胞进入细胞内）。通常，组织细胞S-蛋白和CD68呈阳性染色，是确诊本病的重要指标。SLC29A3基因突变已被确定为家族型综合征型组织细胞增多症（FHC/RDD）的分子基础。

治疗：治疗仍然是非特异性的。各种治疗方式，如手术，类固醇，化学疗法和放射疗法成功几率各不相同。手术切除对于诊断至关重要，并被发现是最有效的治疗方法和潜在的治愈手段。手术可以缓解重要结构的压迫，缓解局部损伤或保存功能。但许多病变难以完全切除，因为病变可能紧密粘附在大脑皮层，并可能侵入或包围其他的关键结构。手术切除的程度与疾病的颅内复发密切相关。手术后的治疗应该针对复发的病例或那些具有未切除病灶的病人。有人报道强的松，6-巯基嘌呤，甲氨蝶呤和长春碱联合治疗疾病是有效安全的。

若可能，进行未经临床治疗的临床观察。

萌妹子老师

参考文献：

IntracerebralmultifocalRosai-Dorfmandisease.CampSJ,RoncaroliF,ApostolopoulosV,WeatherallM,LimS,NandiD.JClinNeurosci.Sep;19(9):-10.

Rosai-Dorfmandiseaseinvolvingthecentralnervoussystem:sevencasesfromoneinstitute.ActaNeurochir(Wien).Sep;(9):-71.

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