近期，BMJ杂志发表了由英国学者Kanodia教授等报道的一例病例，患者影像学表现为逐渐进展的脑膜瘤，伴有不均匀强化，险被误诊为非典型高级别脑膜瘤，后经活检证实为脑膜瘤内的淀粉样血管病。
病例描述：
女性患者，59岁。主因短期的右侧耳鸣、听力丧失以及鼻窦炎就诊。既往曾患过Wegener肉芽肿。年1月就诊头颅MRI（图1）显示左侧额叶14mm的大脑镰旁脑膜瘤。年3月头颅MRI（图2）显示右侧顶枕叶广泛的异常，左侧额叶伴有出血。脑膜瘤的体积有所增大，并伴有均匀强化。年4月影像学（图3）显示脑膜瘤体积进一步增加，达28mm，伴有均匀强化，不伴有周围的脑改变。
图1.轴位T2（A）和增强后轴位T1（B）像显示左侧小的大脑镰旁脑膜瘤（白色箭头）
图2.轴位T2（A）以及增强前后周围T1（B，C）像显示脑膜瘤体积增大（白色箭头），也可见出血性脑改变
图3.轴位T2（A）和增强后轴位、冠状位T1（B，C）像显示脑膜瘤体积进一步增大（白色箭头）
年11月，患者临床症状进一步恶化，并出现新发的右侧神经系统症状。MRI（图4）显示密度不均匀，伴有坏死和外周强化。邻近的脑组织也显示密度不均以及坏死，伴有周围强化以及显著的占位效应。神经外科医生怀疑这些改变是由于高级别肿瘤进展所致，对脑膜瘤进行了切除。
图4.轴位T2（A，B），增强前轴位T1（C）以及增强后冠状位、矢状位和轴位T1（D-F）像。黑色箭头（A，C-F）显示不均匀强化的脑膜瘤伴有坏死；白色箭头（A，B，D-F）显示坏死、水肿等脑改变。
神经病理学检查发现脑膜，皮层以及脑膜瘤内均存在淀粉样血管病（CAA）的改变，并且导致脑膜瘤（WHO分级为I级）内的梗死，不伴有其他侵袭性肿瘤的特征（图5）。没有发现血管炎或Wegener肉芽肿的证据。年2月随访MRI（图6）显示残留的含铁血黄素，以及术后强化。大部分周围性改变均已缓解。
图5.脑膜瘤的β淀粉样蛋白免疫组化染色显示肿瘤血管壁出现淀粉样血管病改变（棕色）
图6.轴位T2（A和B），FLAIR（C），增强后轴位T1（D和E）以及冠状位T1（F）成像显示含铁血黄素沉积，以及小的遗留的强化病灶（白色箭头）。
本例患者显示了在I级脑膜瘤中出现了不常见的淀粉样血管病的改变，这种影像学的改变很容易被误诊为不典型脑膜瘤的改变。既往CAA病例中未见有脑膜瘤血管的受累；而CAA是老年人群中一种常见的疾病，需要警惕其他相关的脑改变，比如说脑叶出血。
学习要点：
1.在I级脑膜瘤内发生的梗死与高级别脑膜瘤的表现相似，常会引起神经外科医生的重视。
2.脑淀粉样血管病（CAA）不仅可累及正常的脑组织，也可在已有的脑膜瘤中出现。
3.如果出现与CAA表现一致的脑改变时，也需要怀疑坏死性脑膜瘤中可能出现类似的改变。
编辑：程培训
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