L先生,30+岁,因为复视、左侧面部感觉麻木伴有吞咽困难,医院,进行了MRI检查显示右侧中脑病变,怀疑是脑膜瘤,并在当地接受手术,对病变进行了部分切除。术后他开始出现视物重影、平衡障碍,并且出现疤痕周围积水,经过保守治疗,术后10-14天肿胀减轻,术后进行颅MRI显示肿瘤仍大部分存在,后经当地主治医生推荐,远程咨询德国HelmutBertalanffy(巴特朗菲)教授。经过教授对症状、病史以及影像检查的评估后,得到巴特朗菲教授可以全切的诊疗意见后,赴德住院治疗。
病例诊断
右侧滑车神经鞘瘤手术团队
INC世界神经外科顾问团(WANG)德国巴特朗菲教授手术团队手术时间及地点
年,德国INI国际神经学研究所手术方式
右侧乙状窦后入路肿瘤显微全切手术术前评估
在评估了既往颅内MR后,Bertalanffy教授建议进行血管造影,以分析病变的血管形成情况并评估可是否进行供血动脉栓塞。右侧第二三叉神经分支区域存在感觉不足,以及吞咽困难等。在对广泛的右小脑桥角肿瘤进行MRI扫描后,脑干受到相当大的压迫,该患者于3月前在当地接受了手术,实际上整个肿瘤都保留在原位,大小不变。MRI图像显示神经鞘瘤的典型结构,直径约3cm,与右腱膜和Meckel区域有着广泛的关系,并显著压缩和移位脑干,尤其是上部脑桥和下部中脑区域。肿瘤延伸到背侧蝶鞍和右后斜突,位于移位的动眼神经前方。脑后动脉和小脑上动脉也受到肿瘤的影响并改变了正常位置。手术计划通过新的右侧乙状窦后入路进行肿瘤显微手术切除,必须向侧面扩大入路,尤其是在上部扩大至窦房角。由于明确的肿瘤血管形成,决定在术前进行血管造影检查,以检查血管内栓塞是否可行和合理。检查发现存在多处的肿瘤供血动脉,不适合血管栓塞,因此决定在这种情况不进行血管栓塞。
(术前术后MR对比)术后情况
·L先生被转移到ICU进行术后观察1天·术后第2天进行了颅CT检查未见出血等并发症,并转移至普通病房,·术后第3天下地康复锻炼,并迅速恢复了独立行走能力。·术后恢复期间,感觉麻木及吞咽问题明显改善,视物重影有所好转。·术后第12天出院。建议
·建议在手术后6周内进行身心休息,继续进行物理治疗。·建议在3个月左右进行一次MRI检查,并将影像发送给Bertalanffy进行术后随访。·术后可以乘飞机长途旅行。病例分析
滑车神经鞘瘤临床中少见,由于不典型的临床症状及影像学特点,诊断上较为困难。神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。临床最常见的是听神经瘤,是发生于前庭神经或蜗神经,其他颅神经的神经鞘瘤少见很多。滑车神经是唯一连于脑干背侧的脑神经,外径细小,行程较长。神经鞘瘤占所有颅内肿瘤的8%,其中80%~90%常见于前庭神经,三叉神经鞘瘤占0.8%~8%。滑车神经鞘瘤是一种较少见的良性肿瘤,滑车神经鞘瘤发生无性别差异,各年龄段均可发病,平均年龄为31.3岁,低于其他颅内神经鞘瘤。肿瘤生长缓慢,早期症状易忽略,患者就诊时肿瘤多较大。
非前庭神经鞘瘤在脑肿瘤中少见,三叉神经鞘瘤最为常见,其次为舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动眼神经、滑车和外展神经鞘瘤,按降序排列。与颅内重要结构毗邻,如海绵窦、大脑后动脉、小脑上动脉、小脑前下动脉、面听神经、动眼神经、三叉神经、外展神经、小脑、脑干等。主要临床表现
(1)特征性症状是复视、偏瘫、小脑共济失调。某些病例未出现复视是由于随着肿瘤的增长,上斜肌神经功能被其他眼外肌代偿,综合文献报道仅有44%的病例出现滑车神经麻痹;(2)邻近神经、组织受累的表现:肿瘤长大累及海绵窦,常累及面神经、三叉神经、动眼神经,造成眼球运动障碍和复视;肿瘤累及桥小脑角区可出现共济运动障碍,锥体束征及面听神经、后组颅神经损害等桥小脑角综合征的表现;(3)颅内压增高的表现:晚期肿瘤压迫导水管、第四脑室产生梗阻性脑积水出现颅内高压症状。年,King首次对滑车神经鞘瘤实施手术切除,并获得成功。此后陆续有少数病例报道。近十几年来随着显微外科技术的进步,滑车神经鞘瘤手术入路的改善以及神经导航技术的发展为滑车神经鞘瘤切除提供了有利条件,手术病残率与病死率也大大降低,鲜有手术死亡。然而,滑车神经鞘瘤由于解剖位置的特殊性,其手术仍具有很高的手术风险、致残性、复发率。滑车神经鞘瘤的手术目的在于保护周围重要结构的前提下最大程度地切除肿瘤,以达到治愈或延长生存期的作用。手术切除一直是常见的治疗滑车神经鞘瘤的手段。因为这些肿瘤通常是良性的,完整的肿瘤切除是一种理想的根治性治疗。然而一旦肿瘤黏附到周围的关键结构如颅神经、脑干、血管等组织,完全切除肿瘤无任何并发症,对神经外科医师的手术经验及能力有着巨大要求。
INC世界神经外科顾问团(WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者,他们在各自领域对世界神经外科做出过巨大贡献,且其手术技术和能力在神经外科界有着难以替代的地位。INC国际教授团队除了上文提及的巴特朗菲教授,还有加拿大JamesT.Rutka教授、意大利ConcezioDiRocco教授、美国WilliamT.Couldwell教授、法国SebastienFroelich教授等对于滑车神经鞘瘤等多种复杂颅底肿瘤手术十分擅长。
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