近期由宾夕法尼亚大学James博士提供的一例鼻腔占位的病例发布在auntminnie网站。你能诊断对吗？
病史
女，28岁，近几个月右侧鼻腔流鼻血，嗅觉缺失。
图1.颅脑T1WI，如图所示以筛板为中心，右侧筛窦内见不规则形等长T1信号
图2.颅脑增强T1WI，如图所示注入对比剂后右侧筛窦内病变均匀强化，右侧内直肌受累
图3.颅脑T1WI，如图所示右侧额叶见不规则形等、略长T1信号，周围脑实质受压移位，局部中线向左移位
图4.颅脑增强T1WI，如图所示上述右额叶及额窦内病变明显强化
图5.颅脑冠状位T2WI，如图所示以筛板为中心，右侧筛窦及额叶内见不规则形等长T2信号，病变边缘见液性长T2信号，周围脑实质内见片状长T2信号
图6.颅脑冠状位增强T1WI，如图所示注入对比剂后上述筛窦及额叶内病变明显强化，右侧内直肌受累
图7.颅脑矢状位T1WI，如图所示注入对比剂后筛窦及额叶内病变明显强化，病变边缘与右额叶交界处见椭圆形无强化区
看完以上图片，不妨先来自我检测一下吧！
1.片中病变起源于？
A.腭大孔
B.咽后壁粘膜
C.咽隐窝
D.嗅粘膜
2.位于肿瘤边缘的囊性成分可能是？
A.缺血坏死软化灶
B.微囊性变
C.肿瘤与脑实质之间受压的脑脊液
D.出血性坏死
3.该病例可能的诊断是？
A.鼻咽癌
B.鼻咽血管纤维瘤
C.颅底血管瘤
D.嗅神经母细胞瘤
E.淋巴瘤
4.对该病正确的Kadish分期是？
A.A期
B.B期
C.C期
答案：DCDC
影像表现
颅脑MRI示以筛板为中心，鼻腔及颅内不规则形等长T1长T2信号，注入对比剂后均匀强化。病变颅内部分延伸至右侧额叶，周围可见血管源性水肿及占位效应，病变近脑实质一侧可见长T2囊性信号。病变通过右侧筛骨眶板进入球外间隙，右侧内直肌受压移位。
鉴别诊断
鼻腔鳞癌和腺癌；鼻腔黑色素瘤；鼻咽癌；鼻窦未分化癌；颅底脑膜瘤；鼻咽血管纤维瘤。
诊断
嗅神经母细胞瘤。
病例要点
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，约占鼻腔肿瘤的2%到3%。该病有两个发病高峰，分别为11到20岁，40到60岁。患者通常表现为单侧鼻塞和鼻出血，也可表现为嗅觉减退、头痛、眼球突出及眼肌麻痹等。该病无明确遗传和环境危险因素，通常为局部浸润性生长，常累及鼻旁窦、眼眶及前颅底。30%病例发生转移，经淋巴转移至颈部淋巴结或血行转移至肺、肝及骨骼等。该病潜伏期可达十年之久，手术及放疗是主要的治疗方式，约30%患者术后出现复发，该病预后与Kadish分期有关。
Kadish分期：
A：局限于鼻腔，5年生存率＞90%
B：局限于鼻腔和鼻窦，5年生存率＞68%
C：范围超出鼻窦腔，5年生存率＜67%
编辑：周薇
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