神经科大夫基本功肿瘤系列少

少突胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1.3～3.8%，占颅内神经上皮肿瘤的５%～10%，起源于成熟少突胶质细胞或未成熟胶质前体细胞的肿瘤转化，50～70%的患者染色体1p/19q存在杂合性缺失，因此年ＷＨＯ最新颁布的颅内肿瘤分类法，把少突胶质细胞瘤分为少突胶质细胞瘤（WHOII级）及间变性少突胶质细胞瘤（WHOIII级），又根据有无IDH基因突变和1p/19q的缺失，把少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤分为IDH基因突变和1p/19q缺失型和未另行说明型。

临床与病理

少突胶质细胞瘤大多生长缓慢、病程长，发病年龄高峰期为30～40岁，男性稍多于女性，男女比例约2:1，大多数位于大脑半球，典型病例累及皮层和皮层下白质，最常见于额叶，可能累及颞叶、顶叶或枕叶，常见的首诊症状为癫痫发作，可伴有头痛和局灶神经功能缺损。

肿瘤边界清楚，质地柔软，无包膜，钙化常见，可见见囊变，显微镜下瘤组织表现为肿瘤细胞大小一致，中等密度，分布均匀，胞浆肿胀，间质较少，细胞核呈圆形深染，核周有空晕，镜下显示瘤细胞分布密集，典型的少突胶质瘤组织像呈「煎蛋状」肿瘤细胞和「蜂巢状」组织结构，尽管这种结构是人为的，但对少突胶质瘤却很特异。WHOII级和III级的差别在于后者常见核分裂、血管增生或坏死。

影像学表现

CT平扫肿瘤多呈混合密度（低/等密度），大多数肿瘤合并钙化，钙化呈点片状、弯曲条带状、不规则团块状，间变性肿瘤常合并囊变和出血。少突胶质细胞瘤周围多为轻度水肿，但间变性少突胶质细胞瘤的占位效应明显。增强扫描少突胶质细胞瘤呈无或轻度强化，间变性少突胶质细胞瘤多为不均匀强化。肿瘤可扩展、侵蚀颅骨。

MRI平扫可见肿瘤累及皮层及皮层下白质，伴皮层肿胀，T1WI呈低到等信号，典型者表现为不均匀信号，T2WI呈不均匀高信号，信号不均匀和瘤内的钙化、囊变及血液的产物有关。

间变性肿瘤可出血和坏死。增强扫描表现为不均匀强化，罕见柔脑膜强化，当肿瘤出现新发强化时提示肿瘤出现恶变。

DWI显示一般无扩散受限。MRS见Cho轻度增高、NAA下降，无明显Lac峰。PWI示CBV增高。

病灶特点：发生皮层及皮层下病变，脑会肿胀、脑回状钙化，内部囊变，斑片状强化

定位：病灶与颅骨呈锐角，不是宽基底，临近蛛网膜下腔无增宽，无白质塌陷，定位脑内。并且信号特点长T1长T2，并不是脑膜瘤等T1等T2信号影，强化病灶部分强化（斑片状强化）不符合脑膜瘤，临近颅骨正常，也不符合脑膜瘤

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鉴别诊断

1、星形细胞瘤：常累及大脑深部白质区，相对不累及皮层，钙化少见，有不同程度的瘤周水肿，且中度水肿较多见。

2、神经节神经胶质瘤：本病多见于儿童及青年，也以癫痫为主要症状，但病变以实性为主，囊变较少，病变实质部分有明显增强。

3、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）：该肿瘤好发于小于20岁的儿童或青少年，MRI病灶常位于皮层，边界清楚，灶周常无水肿，多呈三角形分布，在FLAIR序列上，肿瘤边缘的高信号的环征及瘤内分隔是该肿瘤的特征性表现。

典型病例----来源网络