色素性神经鞘瘤melanoticsc

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介绍虚弱。患者数据年龄:35岁性别:女MRISagittalT2SagittalT1AxialT2AxialGradientEchoAxialT1AxialT1C+CoronalT1C+fatsat左侧C1/C2处的哑铃状肿块有一个位于脊髓前部的成分,随着T2信号的轻微增加,它向后移位,并且有一个位于孔内的成分。肿块具有固有的高T1信号、低T2信号,并且可能有所增强,尽管鉴于显着的固有高T1信号,这很难确认。结论:肿块的形态学提示诊断为神经鞘瘤,但偶尔脑膜瘤也可以呈哑铃状。内在高T1信号的存在表明黑色素。脑膜瘤和神经鞘瘤都有黑色素变异,脑膜黑色素细胞瘤是需要考虑的额外鉴别诊断。考虑到轴外位置,黑色素瘤转移的可能性较小。总体而言,考虑到形态学,黑色素神经鞘瘤是有利的。案例讨论患者继续进行切除术。组织学这些切片显示了一个具有混合结构的肿瘤,包括片状和小巢中的粘连细胞,部分由网状蛋白阳性IV型胶原纤维包围。在某些地区,有成熟的毛细血管网络和轻度透明的小血管。肿瘤细胞呈上皮样,具有一些多形性和染色质细胞核,核仁呈红色,细胞质呈粉红色,胞浆内有丰富的黑色素颗粒。未见有丝分裂。神经位于肿瘤附近。Sox10、MelanA和HMB45的免疫染色呈阳性。不存在PAS阳性砂粒体。BRAFVE染色无法解释。Ki67指数=~15%。最终诊断:黑色素性神经鞘瘤。评论:黑色素性神经鞘瘤的行为难以预测。一些病例表现出侵略性和转移性,在组织学上没有明显的恶性特征。

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