脑膜瘤的起源:起源于蛛网膜内皮细胞,少数起源于脉络丛组织。其好发部位为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁,其次为蝶骨嵴、溴沟、鞍结节、小脑桥脑角及小脑幕等部位。 脑膜瘤的发生:可能和基因变异,以及一定的内环境改变,如颅脑外伤,放射性照射,病毒感染等因素有关。脑膜瘤的发生可能为性激素的靶组织。研究发现,泌乳素可以刺激脑膜瘤细胞生长,而多巴胺拮抗药(溴隐亭)可以明显抑制脑膜瘤细胞增殖。细胞遗传学的研究表明,脑膜瘤患者最常见的是住22对染色体长臂上缺失一个拷贝。与神经纤维瘤病Ⅱ型有相关的基因变异。 脑膜瘤的病理学特点是:边界清楚,包膜完整,是质地比较坚实的良性肿瘤,通常不侵犯脑组织,对脑组织构成压迫。无症状的脑膜瘤每年约增长为2.4mm。病理以内皮细胞型最多见,其次为纤维细胞型。恶性或恶性变脑膜瘤约占2%,老年人多见。
脑膜瘤症状
脑膜瘤生长缓慢,临床过程多比较长,病史一般为1~3年,也有更长者。疾病早期,病人常常只有轻微头痛,呈间歇性。但经数月、数年,肿瘤长得较大时,随着颅内压力增高,头痛转为经常性,程度亦有所加重,或伴有视力下降及精神症状。当颅内压力增高到相当严重时,病人视力会明显下降乃致失明,眼底检查可见视神经乳头高度水肿或继发性萎缩。若肿瘤位于重要功能区时,可较早地出现神经系统定位症状,如癫痫、对侧肢体肌力减退或感觉障碍、共济失调等。故凡成年人出现上述症状或体症,应积极进一步检查以明确之。 脑膜瘤多为良性,通常呈实质性,极少数可伴有囊变。肿瘤多为单发,常由颈外与颈内(或椎基)动脉双重供血,血循环相当丰富。肿瘤常侵犯或浸润硬脑膜与颅骨,特别多见于大脑凸面脑膜瘤、矢状窦旁或蝶骨嵴脑膜瘤,使该处颅骨增生而形成隆起,或造成颅骨破坏而变薄。 分型: 1.常见的脑膜瘤病理分型 ①内皮型;②纤维型;③血管型;④沙砾犁,⑤混合型或者过渡型;⑥恶性脑膜瘤(恶性脑膜瘤生长快、向周围组织内生长、肿瘤细胞常有核分裂象,常由良性转变而柬、易恶变为肉瘤、可以转移到颅外,血管型脑膜瘤发生恶变的机会大)⑦脑膜肉瘤,与恶性脑膜瘤不同,肿瘤一开始就是恶性的,多见于10岁以下的儿童。 2.脑膜瘤根据生长部位分型 颅底脑膜瘤(蝶骨嵴,嗅沟,鞍结节,斜坡等),非颅底脑膜瘤(大脑突面,矢状窦旁,火脑镰旁,脑室内等)。
脑膜瘤检查
一般实验室检查无特异性。 1.超声波探查肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则,回声不均匀,增粗视神经前角变钝,内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显。其他继发性改变如视盘水肿、眼球壁受压前移等超声显示良好。 有时视神经的轻度增粗超声显示可能较困难,需要两侧比较。B超显示视神经上下影像光点延长、视神经的边界不清楚。由于肿瘤声衰减较明显,无法显示增粗的全长视神经及肿瘤,仅可显示肿瘤的斜断面。如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。 2.CT扫描CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值。CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键。由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时,横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤。此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。 薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤。由于肿瘤无明显包膜,在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清,呈浸润性增长。CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置。肿瘤可呈管状、块状、梭形、不规则形和偏心形。除此之外,增强CT显示的“车轨征”(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异,但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征。“车轨征”也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤、视神经周围炎等视神经鞘的病变。视神经呈明显的管状增粗时诊断容易,而仅表现为眶尖肿块时在CT上不易和其他眶尖肿块鉴别。 脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。 CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构,可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象。中度大小的脑膜瘤颅内蔓延,增强CT也可显示,但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延,尤其是直径5mm的肿瘤可能需要MRI成像,CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化,但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为离子辐射,不能直接多角度显像,部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。 3.MRI由于有较好的软组织显示,所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要。眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号。多数肿瘤在TlWI与脑皮质比较呈等或低信号,易于鉴别。T2WI上肿瘤信号与组织病理发现有关,多数为中信号,如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的。较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。 Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中、高度增强,增强MRI+脂肪抑制是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法,对于其他视神经病变也一样。体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI+脂肪抑制显像才能显示。Lindblom报告增强MRI检查13例视神经鞘脑膜瘤,其中11例发现颅内蔓延。增强MRI扫描中横轴位和冠状位显示较好,矢状位常因扫描角度关系显示欠佳。 此类肿瘤颅内蔓延的发生率较高。一旦肿瘤蔓延到眶尖部,不论是视神经呈管状增粗还是眶尖部被块状肿物充满,均应怀疑肿瘤向颅内蔓延的可能。 增强MRI+脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法,应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查,以早期发现颅内病变。 双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见,应引起临床注意。双侧脑膜瘤可以进行颅内蔓延,后果严重。 4.病理学检查:脑膜瘤标本,因发生部位和增长形式的不同而有区别,发生于视神经鞘呈扁平状或块状增生。前者沿脑膜向前后增长,视神经管状增粗。视神经鞘的硬脑膜未被穿破,表现为视神经一致性或不规则的增粗,表面光滑,淡红色,在眶尖部呈梭形或块状膨大,表示视神经管对肿瘤蔓延有阻力。视神经断面,见视神经鞘灰色增厚,视神经实质变细。早期穿破硬脑膜的肿瘤,围绕视神经或向视神经一侧增长,呈球形、分叶状、不规则形、锥形或梭形,视神经在轴心或偏心。穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜,表面细颗粒状,灰白色,质地硬,血管较少。此点与继发于颅内的脑膜瘤不同,后者供血丰富,手术时出血较多。发生于眶内骨膜的脑膜瘤,多呈扁平状或球形增长。骨膜被侵犯增生,局部骨壁增厚变软、粗糙、海绵状。由眼内异位细胞形成的肿瘤则类圆形增长,灰白色也缺乏包膜。 眶内脑膜瘤的组织学分类,与发生于颅内者大体相同。早期分类复杂,曾分为九类。近年以来简化为3型,即脑膜上皮型(也称合体型)、砂粒型(过渡型)和成纤维细胞型(也称纤维型)。砂粒型是上皮型的一个变种,因而也可分为两型。Wilson在其综述前视路脑膜瘤时,提出将脑膜瘤分为5型比较合适,即脑膜上皮型、砂粒型、纤维细胞型、血管型和肉瘤型。上皮型脑膜瘤最为多见,占眶内脑膜瘤50%~75%,镜下见瘤细胞胞质丰富,呈片状、巢状或涡状排列。细胞边界不清,呈合体细胞形式,胞体体积较大,多边形。胞核也大,圆形,位于细胞中央,有2~3个核仁,染色质少而细。瘤细胞的间质及血管较颅内同类肿瘤少。砂粒型脑膜瘤也称过渡型或混合型,介于上皮型和纤维型之间,有两种形态的瘤细胞,胞体呈梭形和多边形,有椭圆形胞核。细胞漩涡状排列,其中心有小血管,管壁变性。沉着钙质后,形成同心圆层的砂粒体。纤维细胞型瘤细胞呈长梭形,胞核杆状,呈编织状、波浪状或不完整的漩涡状排列。血管窦之间有多边形脑膜细胞者为血管型脑膜瘤。肉瘤型为恶性脑膜瘤。 脑膜瘤的组织像有时呈现细胞化生,如软骨、骨化生,黏液变性、脂肪变性等。当组织学诊断发生困难时,免疫组织化学技术有较大帮助。脑膜瘤细胞胞质内波形蛋白(vimentin)、S-蛋白和上皮膜糖原着色。
脑膜瘤的诊断
需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异,幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别,鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别,桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。 在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近,因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤,症状和视神经鞘脑膜瘤类似,影像学检查也有相同之处,此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘脑膜瘤,在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经鞘脑膜瘤占眼眶脑膜瘤的9%~23%。
治疗
脑膜瘤的治疗概要: 脑膜瘤充分备血,手术开始时作好快速输血准备。以全麻和控制性低血压为宜。应尽量争取完全切除,以取得较满意的效果。立体定向放射等治疗。 脑膜瘤的详细治疗: 治疗: (一)手术治疗 1.术前准备 (1)认真阅片(CT、MRI、脑血管造影等),以对肿瘤与周围组织关系有一立体概念。肿瘤血运极丰富者,必要时行肿瘤供应血管栓塞以减少术中出血。 (2)充分备血,手术开始时作好快速输血准备。 (3)鞍区肿瘤和颅内压增高明显者,术前数日酌用肾上腺皮质激素和脱水治疗。 (4)有癫痫发作史者,需服用抗癫痫药物、预防抽搐发作。 (5)注意检查全身有无其它器质性病变,如肝炎、肺炎、糖尿病等。如检查有异常,则应暂缓手术并给予有效治疗,待病情稳定后再安排手术,以保证手术安全。 2.麻醉 以全麻和控制性低血压为宜,有时术中需辅助低温,以减轻脑水肿反应。 3.手术原则 脑膜瘤绝大多数为良性,且多位于脑外,有完整包膜,故应尽量争取完全切除,以取得较满意的效果。但由于肿瘤血运丰富、体积多较大,有时与邻近重要功能区关系密切,尤其是个别位于脑底深部的肿瘤,常包绕重要血管,手术有造成大出血或严重脑功能缺损,故又使手术具有其复杂性。基于上述特点,脑膜瘤的手术原则是:控制出血,保护脑功能,争取全切除。对无法全切除的病人,则可行肿瘤次全切除或分次手术,以免造成严重残废或死亡。 4.术后处理 (1)按颅脑手术后常规处理。(2)常规使用抗癫痫药物。(3)避免病人躁动而致术野继发出血。 健康指导
护理: 脑膜瘤术后平均生存期为9年,另有报道脑膜瘤术后10年生存率为43%~78%。脑膜瘤系良性肿瘤,其原位复发现象引人注意,提高手术级别对降低复发率至关重要。 饮食:脑膜瘤食疗方(1)魔芋粗丝配方:魔芋、胡萝卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、调料(料酒、酱油、砂糖等各适量)。制法:魔芋切成适当大小,胡萝卜切成与之同样大小。牛蒡切细并加水煮5-6分钟。蒜苗切成3-4CM之段,在锅内将色拉油烧热,放入魔芋、牛蒡同炒,加调料煮10分钟,另加胡萝卜煮5-6分钟,最后放入蒜苗,再烧片刻,即可。功效:行瘀消肿,解毒止痛。本膳用于脑部而症见头痛,便秘者。
预防
1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 所面临的肿瘤防治工作重点应首先 提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、CE的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。并发症
此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。视力丧失,与肿瘤原发部位有关,大多发生于视神经管的症状出现早而严重。
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