概述
颅内脑膜瘤是人类第二常见的脑肿瘤,大约占颅内肿瘤的20%,仅次于胶质瘤。脑膜瘤中大约90%属于良性肿瘤,男女比例约为1:2,但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛网膜细胞,好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底(如蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等)。
病因
脑膜瘤的病因迄今尚未完全清楚。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞,但蛛网膜细胞的分裂率很低,因此脑膜瘤的发生必须有外部因素的作用。一般认为脑膜瘤的发生可能是内因(如22号染色体基因异常、雌激素、生长因子及受体等)与外因(如外伤、放射线损害、病毒感染等)综合作用的结果。
病理
年世界卫生组织将脑膜瘤分为低复发风险和非侵袭性生长的脑膜瘤(WHO1级,良性)与高复发风险和/或侵袭性生长的脑膜瘤(WHO2级或3级,非良性)两大类,前者包括内皮细胞型、纤维型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型,后者包括非典型、透明细胞型、脊索样型、横纹肌样、乳头状型脑膜瘤(WHO2级)和间变性/恶性脑膜瘤(WHO3级)。脑膜瘤中绝大多数属良性肿瘤,只有10%左右属非良性肿瘤。
1.脑膜瘤绝大多数属良性,肿瘤生长缓慢,病程较长。有报道称脑膜瘤早期出现症状平均2.5年,少数可达6年之久。但少数脑膜瘤呈恶性生长,发展较快,病程较短。
2.颅内压增高症状出现较晚,尤其在高龄病人。由于肿瘤生长缓慢,神经组织有充分的时间来适应肿瘤的生长,所以往往肿瘤长得很大,而症状仍然较轻。患者可以有严重视乳头水肿或者已经有明显的继发性视神经萎缩,但是没有明显头痛、呕吐等颅高压症状。高龄病人由于常常存在老年性脑萎缩,颅内代偿空间较大,所以颅高压症状出现更晚。但当肿瘤长得很大,神经系统失代偿时,可以出现病情迅速恶化乃至脑疝。
3.一般多先有局灶神经刺激症状。癫痫等刺激症状往往出现在神经麻痹症状(如偏瘫、失语、视野缺损等)之前,这是由脑膜瘤大多呈膨胀性缓慢生长的特点决定的。
4.颅骨受累表现。脑膜瘤可以引起邻近颅骨的增生或破坏。可引起颅骨内板的增生增厚,少数可以引起局部骨板变薄和破坏。某些病例肿瘤可以长至头皮下方,形成包块。
辅助检查
1.MRI是目前最主要的诊断方法。具有可以三维成像、不受骨伪迹影响等CT所不具有的优点。MRI平扫和增强扫描一般可以较清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经血管的关系,可以帮助判断肿瘤质地和血供,显示瘤周水肿、肿瘤形状大小、脑膜尾征等信息。
2.CT与MRI比较,CT可以更清晰地显示肿瘤基底的骨质增生或破坏,也可以更好地显示肿瘤的钙化、出血。
3.MRV可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况,了解静脉窦是否受到肿瘤压迫而狭窄或闭塞。
4.DSA作为一种有创检查方法,并非每个脑膜瘤病人都需做DSA检查,但它能显示脑膜瘤所致的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息,有利于设计手术方案。术前栓塞对于血供异常丰富的病例可以为减少术中出血提供帮助。对于判断静脉窦的受累情况,已被MRV所代替。
鉴别诊断
1.胶质母细胞瘤
靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤,往往表现为明显强化的实质性病灶,但脑膜瘤病史较长,发展较缓慢,影像学上囊性坏死少见,常有脑膜尾征。
2.血管外皮瘤
与脑膜瘤有很多相似性,年以后的WHO分类将其从脑膜瘤中分离开来。但血管外皮瘤容易复发和颅内外转移,肿瘤血供特别丰富,一般无钙化和骨质增生,部分病例有局部骨质破坏。
3.血管母细胞瘤
肿瘤血供丰富,强化明显,常可见血管流空影,肿瘤多发常见,部分病例可有家族史,可同时伴发肾、胰、肾上腺等器官的囊肿或肿瘤。
4.神经鞘瘤
肿瘤常有囊变,无脑膜尾征,一般无钙化等可助鉴别。
5.转移瘤
具有病情发展迅速,常有原发病灶,肿瘤坏死囊变常见,瘤周常有明显水肿等特点。
治疗
脑瘤的治疗分中医治疗,西药治疗,放射治疗,神经外科手术治疗。而神经外科的手术治疗是有可能实现治疗脑瘤的疗法,它为脑瘤患者提供了疾病治疗的希望,传统的中西、西医和放射治疗只能组委辅助的疗法。
长期以来,常规脑瘤切除手术是脑瘤患者的常用治疗方法,但存在诸多不足:如创伤大、风险大、疗效不明显、术后留有后遗症等。“显微开颅术”简单的来说,就是在显微镜下将视野内的脑瘤切除,然后再借助神经内镜等工具,寻找并“扫荡”隐藏在死角内的剩余肿瘤,切除肿瘤、有效保护脑组织的功能、将手术损伤程度减少,降低致残率和病死率。此外,“显微开颅术”充分发挥了神经内镜成角、广角、可弯等优点,使手术视野更清晰、照明更充足,对残余肿瘤一览无余,避免了对脑组织的强力牵拉。据大量临床验证结果显示,在采用“显微开颅术”后,大部分患者术后1~3个月生活可完全自理,让不少脑瘤患者看到了新希望。
显微开颅术与传统开颅术相比有以下优点:
1、分辨率高:肿瘤与正常脑组织更易于分辨,显微手术操作是在手术显微镜下进行,视野扩大,正常脑组织是光滑的、白色的、血管相对较少而质地相对较韧的组织,而肿瘤组织根据病理类型不同常常是灰色或黄褐色,质地较脆,血运较丰富。
2、全切率高:由于肿瘤组织与正常脑组织常常有水肿区,因而手术显微镜下操作则容易将肿瘤全切除,使肿瘤的全切除率大大增加,从而有利于延长患者的生存期。
3、安全性高:选择距离肿瘤最浅部位的脑沟切开蛛网膜,放出脑脊液从而降低颅内压,以获得足够的手术操作空间,经脑沟直达肿瘤,最大限度地保护重要功能区脑组织及重要的脑功能血管,较好地保留神经功能。
4、适应症广:显微镜和显微器械改进,显微技术不断提高,扩大了手术治疗的适应症,使原来不能用手术切除的重要功能区如丘脑、脑干的肿瘤也能进行手术切除并取得一定疗效。
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