【概述】
约占脑膜瘤总数的2～9%。一般病人的年龄较轻,病程较短。部分病例可发生于脑放射治疗后,多在治疗结束后5～10年或更长时间内发病。恶性脑膜瘤的分布与普通脑膜瘤相似,以大脑凸面最多,其后依次为矢状窦旁、颅底部小脑幕下。它与良性脑膜瘤的不同有:①细胞丰富密集,生长活跃;②细胞呈多形性;③核分裂像多;④有侵犯邻近脑组织的现象。本肿瘤有发生远处转移及脑脊液种植性转移的可能,但并不多见,肺、骨骼系统,腹部内膈及颈淋巴结为转移较多的部位。特别在开颅作肿瘤切除术之后。治疗以手术切除及放射为主,但疗效不很理想,多数病例均于1～5年期内复发。但复发后可再次手术。
【概述】
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma, mfh)多发生于深层软组首先由o'briea和stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年feldman和norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内mfh误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
【临床表现】
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
【实验检查】
病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。x线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和ct检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
【病理说明】
(一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
(二)镜下所见 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,同时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(touton) 巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
【治疗说明】
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
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