女性,64岁。头昏、头痛3+月,发现右侧颅内占位1+月
查体无异常
MRI示:右侧额部大脑镰旁见团块异常信号影,大小约3.5cm×3cm×2.8cm,形态欠规则,T1呈稍低信号,T2呈不均匀稍高信号,与颅内板、大脑镰呈广基底相连,邻近脑缓缓明显受压,右额叶见大片指状水肿带,右侧脑室前角明显受压,中线左移。增强后病变呈明显强化,信号较均匀。
术中见:右额叶大脑镰旁有肿块约4cm×4cm×3.5cm,质韧,包膜较完整,与脑组织轻度粘连。
大体:灰白、淡黄包块3cm×2cm×1cm有部分包膜。
GFAP(+)、CK(-)、EMA(-)、S-(-)、SY(-)、CgA(-)、Ki-67约1%(+)。
多形性黄色星形细胞瘤(WHO2级)
CT和MRI显示为境界清楚肿块,可伴有钙化、囊性变。
常附于脑膜,一般不侵犯硬脑膜。
多形性指肿瘤组织学表现多种,有不同的组织学形态,从单核或多核巨细胞到可见细胞内脂质的聚集的不规则的梭形细胞。
黄色瘤指肿瘤中的许多瘤细胞内含脂肪。脂肪小滴占据胞体的大部,将胞质结构(包括胶质纤维)挤向周边,常规染色方法或免疫组化方法易显示星形细胞本质。
不同程度的血管硬化。
可见嗜酸性颗粒小体或蛋白小滴。
通常无核分裂象或不明显。无坏死区。
有报道但未证实的观点认为该肿瘤起源于软脑膜下星形细胞。研究发现,基底膜由大脑皮质的软脑膜下星形细胞产生而不是软脑膜成分产生。最近发现有些多形性黄色星形细胞瘤细胞表达神经突触素和神经纤维丝,这提示神经起源的可能性,结果使组织起源问题变得复杂化了,是否神经突触素阳性就是神经分化的证据还待研究证实。
2%的患者存活5年,61%的患者可存在10年。低核分裂指数的原发肿瘤扩大手术预后较好。两种因素均可相互独立预测无复发存活率。更长存活率达到5年81%,10年70%,分裂活性(5/HPF)是唯一独立的存活率预测因素。坏死虽然与存活率明显相关,但却不是独立的因子。
TP53突变与恶性进展或复发之间的关步联因报道病例较少可信度不高。
(医院谢刚提供)
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