病例讨论 浙二神外周刊（第36期）--脑
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患者：男，40岁，因“车祸后检查发现颅内占位性病变15天”入院。
半月前（-）晚因骑电瓶车超速不慎摔倒，至当地医院救治。颅脑CT平扫颅内无明显挫伤血肿等，却发现右额一直径约1.5cm致密钙化影，伴周围少量略低密度影（图1）。影象诊断“右额叶钙化灶伴周围水肿；不除外脑膜瘤”。患者平素无头痛头晕，及四肢抽搐和意识丧失等发作。
图增强扫描显示：右额叶有1致密钙化影，周围可见低信号区，无明显强化。
入院查体：没有发现阳性体征。
诊疗经过
入院落后1步行CTA检查，未见病灶及周边异常血管及血管畸形（图2）。该病灶与血管亦无明显关联。
图A检查，未见病灶及周边异常血管及血管畸形。
MRI检查：T1平扫见病灶为低信号，T2像显示病灶中有一明显的囊性病变，与实质病灶分离，属瘤外囊。增强后病灶呈不规则强化，钙化病灶周围呈环状强化，囊性病灶周边未见强化（图3）。SWI序列没有发现高信号病灶（图4）。
影象学诊断：右额叶脑膜瘤，不能除外少枝胶质细胞瘤。
图I检查显示病灶内不规则强化，钙化病灶周围呈环状强化，囊性病灶周边未见强化
图I序列没有发现高信号病灶。
术中所见：病灶位于皮层下，与脑膜及大脑镰无粘连，部份钙化，钙化灶大小约1.0*1.0cm，周围可见灰黄色组织，血供一般，质地较脑组织韧，与周边组织有明显分界，部份囊变，囊液清亮黄色。
病理结果：
病理切片示软脑膜下显著广泛的Chaslin胶质增生；局部脑皮质内见大量Rosenthal纤维聚集，特别在血管周（图5-A），并伴肥胖星形细胞增生，神经元排列紊乱；在少许皮质血管周可见椭圆形-梭形，轻微多形性核细胞增生（图5-B）；未见核分裂、微血管增生和坏死。
经UCLA会诊，诊断斟酌“脑膜血管瘤病”可能。
图5.A.皮质内大量Rosenthal纤维；B.皮质血管周椭圆形-梭性细胞增生。
讨论
脑膜血管瘤病于年由Bassoe和Nuzum首次报导，这是1例15岁男性NF2患者的尸检病例，发现该患者同时得了脑膜、皮层血管瘤样病变[1]。随后Worster-Drought于年再次报导了1例类似的病例并命名为脑膜血管瘤病。
脑膜血管瘤病人非常希少，从文献上来看，虽然大部分得病者为儿童及青少年，但该病病发年龄从9个月大婴儿至70岁老年人不等。该病可为散发或同时与NF2合并存在，据目前统计来看，散发型较合并NF2者为多，比例大约为4：1。从临床资料来看，散发型常见于儿童及青年。另统计显示散发型病发年龄较轻，平均病发年龄为17岁，而合并有NF2患者平均病发年龄为23岁。从男女比例上看，合并有NF2患者男女病发比例持平，而散发型男性多见，男女比率为2：1[2]。
散发型脑膜血管瘤病，颞叶是最常见的产生部位，约占33％，其次是额叶，约占25％，但在合并NF2的患者，最常病发部位是额叶（35%）[3,4]。病灶多发常见于合并NF2的患者，约为35%，而散发者多发病变仅见于13％的病例[5]。脑膜血管瘤病病变主要波及大脑皮层（80%），其他少见部位也有报导，如第三脑室、丘脑、大脑脚、胼胝体、三叉神经节、脑干及小脑等部位[6]。
大约85％以上的散发型患者有长时间、难治性癫痫病史，多数患者为根治癫痫行手术医治时发现。而脑膜血管瘤病致使癫痫的缘由，可能是引发病灶周边大脑皮质层病变而至，部份脑膜血管瘤病病例可见阔别病灶的脑皮质病变引发癫痫的情况，这被认为是一种继发性改变。而与NF2合并者，病灶常为多发，临床常常无症状，多在尸检时发现该病。其他症状还包括头痛、轻偏瘫、记忆力消退、眩晕等。
脑膜血管瘤病影象学特点其实不明显特异，想要在术前进行影象学诊断非常困难。CT典型的表现为不同程度的钙化，最高可见的报导有89.6%的病灶出现了钙化。MRI可表现为来自脑外的占位性病变，但有时较难辨别，T1像呈等或低信号，T2像上可以看到在病变周边有高信号区，斟酌为水肿和胶质增生。占位效应轻微。增强后病变模式可以从无增强到明显增强，有明显增强情况较为多见，最高报导有占79.6%[7]。T2FLAIR像出现脑回样高信号可能是散发型脑膜血管瘤病的特点表现。MRS常常提示Cho峰高于NAA峰，需要与肿瘤相鉴别[8]。
组织学上肿瘤由脑膜上皮细胞、纤维母细胞、血管周纤维细胞在脑皮层血管周呈岛状的增生，形态可多样，部份表现为脑实质内梭形细胞于血管鞘周呈旋转式排列，部份呈结节样或小叶样似多发性微小脑膜瘤样结构，病变组织中常可见多量的沙砾体。病变严重时残留的脑组织可呈岛状，部份病例可出现骨化生。该肿瘤可散发或与NF2合并产生，而后者病变常常是多发，并可有大量的矿物质沉积，严重者可伴发神经中轴钙化性假肿瘤样病变[9]。免疫组织化学方面，肿瘤细胞表达波形蛋白、EMA，有时S-蛋白可局灶或弥漫阳性。Ki-67阳性指数很低，常1％[3]。
并发囊性变的脑膜血管瘤病比较少见，在既往文献中可统计的例病人中，仅10例出现了囊性变。脑膜血管瘤病囊性变与普通肿瘤囊变不同，其囊变部份常常与病灶分离，有假说提出可能是肿瘤压迫蛛膜下腔，引发脑脊液异常聚集构成[10]。
本病例的影象学及局部病理学与最近Sun等人年发表在WorldJournalofSurgicalOncology文献报导的其中1例比较类似[1][图6]。
图6.此例MRI有明显的强化，周围可见囊变，且为多个小囊。
部份脑膜血管瘤病还可伴发脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤及脑膜血管外皮细胞瘤、节细胞胶质瘤、DNT、神经鞘瘤等，其中以脑膜瘤最为多见。脑膜瘤侵及脑皮质区及合并脑膜血管瘤病时容易被疏忽或误诊[11]。
脑膜血管瘤病为良性病变，单纯手术切除便可治愈，预后良好，无恶性变报导。但是在出现癫痫的病人中，唯一43%的患者术后癫痫症状完全消失，70%的病人需要使用抗癫痫药物[12]。
参考文献
nZ,JinF,ZhangJ,FuY,LiW,GuoH,reecasesofsporadicmeningioangiomatosiswithdifferentimagingappearances:rldjournalofsurgicaloncology.;13:89.
cosA,SerramitoR,SantinJM,PrietoA,GelabertM,Rodriguez-OsorioX,ningioangiomatosis:clinical-radiologicalfeaturesandsurgicalout
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