病例资料：患者24岁男性，主因突发头痛、视物模糊2小时入院。既往有慢性头痛病史，无头部外伤史。神经科查体见患者发育正常，除部分左侧同向偏盲之外，无其他明确异常。颅脑CT见右侧枕叶血肿，颅脑T2加权MRI见右枕叶血肿混有血管流空影，提示异常血管存在，正中矢状位T1像可见枕叶扁平并小脑扁桃体下疝，颅脑MRA证实了右枕叶异常血管巢及供血的右大脑后动脉。颅脑MRV显示下矢状窦、直窦、右侧横窦及Galen静脉缺如，而双侧大脑内静脉汇合后引流入上矢状窦后1/3处，并且可见窦汇和颈静脉球之间有个异常血管通道。半月后复查颅脑MRV未见静脉结构变化。综合患者MRV的表现及各种其他畸形的背景，最后诊断为脑动静脉畸形出血并永存的镰状窦和枕窦。
1.CT扫描见右枕叶血肿；MRIT2像见右枕叶异常信号伴血管流空影以及后纵裂镰状窦流空影（箭头），后颅窝可见枕窦的流空影（箭）
1.MRIT1像正中矢状位可见小脑扁桃体下疝以及枕骨扁平，颅脑MRV见大脑内静脉直接汇入上矢状窦，窦汇和右侧颈静脉球由枕窦连通，而下矢状窦、直窦、Galen静脉和右侧横窦未显示
讨论：镰状窦是胎儿期大脑镰内正常静脉通道，连接于Galen静脉和上矢状窦之间，通常在出生后退化闭合，然而，当直窦缺如或发育不良时，为保证深静脉的回流，镰状窦可以在出生后始终不闭合，此时称为永存的镰状窦。胎儿时期，镰状窦和直窦均由中脑曲间充质发育而来，所以镰状窦又称为副直窦。永存的镰状窦除了与直窦发育不良有关外，常常伴有其他颅内先天畸形，如Chiari畸形、Galen静脉畸形、胼胝体发育不良或缺如、尖头并指(趾)畸形、前脑无裂畸形以及动静脉畸形等。而后天再通的镰状窦很少见，往往继发于直窦血栓形成或附近脑膜瘤压迫，此时，镰状窦作为静脉回流的侧枝通道。RyuCW认为镰状窦在既无先天异常也无获得性静脉窦血栓的正常人中也很常见，据他统计阳性率在2.1%，甚至超过了永存的三叉动脉的发生率。
枕窦起源于窦汇和横窦起始端的细小血管网，大约有5~7条血管连接于枕骨大孔周边的边缘窦，少数连接于乙状窦，在妊娠4~5月时管径最大，多数正常人在出生后闭合。当横窦或乙状窦发育不良或缺如时，枕窦在出生后也可始终不闭合，则称为永存的枕窦。
本患者枕叶出血合并静脉系统异常，自然会考虑到静脉窦血栓的可能，但复查的MRV无静脉再通的表现，却发现了枕叶的动静脉畸形，因此认为患者枕叶出血与静脉窦异常无关。患者的镰状窦应属于永存的镰状窦，同时该患者右枕窦开放、小脑扁桃体下疝、枕骨扁平等畸形并存，也更支持患者的镰状窦、枕窦都是先天性的。而非继发于直窦血栓或右横窦闭塞。
通常情况下，镰状窦多是先天异常，很少为后天获得，熟悉这类静脉系统异常，对于影像学判读，特别是对静脉窦血栓、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘等疾病的评估和处置都有重要意义。
参考文献：
[1]RyuCW.Persistentfalcinesinus:isitreallyrare?AJNRAmJNeuroradiol.,31(2):-
[2]StrubWM,LeachJL,TomsickTA.Persistentfalcinesinusinanadult:demonstrationbyMRvenography.AJNRAmJNeuroradiol.,26(4):-.
[3]VarmaDR,ReddyBC,RaoRV.Recanalizationandobliterationoffalcinesinusincerebralvenoussinusthrombosis.Neurology.,70(1):79-80.
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