演讲要点第二日精彩内容

演讲要点

主办方授权采写

神外前沿讯,医院血液科主办的原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛于7月7日-8日在京举行。日程详见北京-原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛。

目前,原发性中枢神经淋巴瘤的治疗模式早已发生巨大转变,联合化疗是首选治疗手段,医院刘元波:中枢淋巴瘤诊疗急需规范手术和放疗早已“让位”于多药联合化疗化疗总有效率在70%以上。

会议第一天的精彩发言请见:[会议纪要]原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛举行

会议第二天的精彩发言如下:

美国弗罗里达大学ChangqingXia教授做学术报告《CARTCellsinCancerImmunotherapy:OpportunitiesandChallenges》,发言要点:CAR-T(嵌合抗原受体T细胞免疫疗法)在肿瘤免疫治疗中的机遇与挑战:肿瘤免疫治疗主要包括一下四方面,免疫检查点抑制剂,细胞治疗(包括CAR-T,TCR-T,TIL,CIK,NK),肿瘤疫苗,单克隆抗体治疗。CAR-T是利用改造的T细胞中肿瘤相关抗原(tumor-associatedantigen,TAA)对肿瘤起到特异性识别和清除作用。第一代CAR-T作用较弱,现在已经发展到了二代和三代,以二代CAR-T应用最多。目前FDA已经批准了两款CAR-T,分别针对复发难治急性白血病和B细胞淋巴瘤,治疗取得良好效果。我国现在关于CAR-T的临床试验每年多达余个。但目前治疗尚存在很多挑战和问题,CAR-T回输的最佳剂量是什么,如何促进其在体内的扩增和维持,对于不同的肿瘤细胞如何选择合适的CAR-T,治疗产生的副作用如细胞因子释放综合征如何预防和治疗,CAR-T治疗复发后是否可以重复应用,如何在实体瘤中克服CAR-T应用的种种限制?在CAR-T广泛和光明的应用前景下,我们还需对以上的问题进行更加深入的研究。

医院张伟京教授做学术报告《微生物相关的淋巴瘤》,发言要点:淋巴增生性疾病可分为免疫性或反应性,恶性淋巴肿瘤。微生物,包括某些病毒,细菌,衣原体,弓形虫,疟原虫等等与淋巴瘤的发生有密切关系,其中典型的有鹦鹉热衣原体造成的眼附属器MALT淋巴瘤、幽门螺杆菌造成的胃MALT淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染导致的淋巴瘤,乙肝相关淋巴瘤等。因鹦鹉热衣原体造成眼附属器MALT淋巴瘤占结外淋巴瘤的5-15%,每年增加6%。除了眼附属器淋巴瘤,也造成肺、甲状腺等原发淋巴瘤。分子机制涉及t(14;18),t(1;14),MALT1,BCL10基因上调,凋亡减少,NF-κB途经激活。治疗包括常规手术切除、放疗、化疗、利妥西单抗免疫治疗,四环素治疗;原发胃MALT淋巴瘤是较常见的微生物相关淋巴瘤,治疗使用抗幽门螺旋杆菌治疗,总缓解率可达到70%。幽门螺旋杆菌相关的胃弥漫大B细胞淋巴瘤短程抗生素可能部分取得效果,但是未取得部分缓解的患者应进行化疗。

下面是病例讨论环节:

医院白雪燕医生分享了一例《低KPS积分患者治疗》的病例,发言要点:患者主因“头晕视物重影1月,加重伴意识障碍4天”入院。发病初期考虑为“脱髓鞘疾病”,给甲强龙冲击治疗,后出现意识障碍,颅内病灶也出现进展。后行立体定向活检+脑室腹腔分流术,术后患者仍为昏迷状态,病理提示为弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗上面对的挑战:患者KPS积分小于40分,经过之前治疗后患者对糖皮质激素不敏感,且合并严重肺部感染。最终给与R-MAED方案化疗(利妥西单抗,HD-MTX,阿糖胞苷,依托泊苷,甲强龙),并给与抗感染、脱水降颅压、静脉营养等对症支持治疗,患者治疗过程中出现I型呼吸衰竭,行气管插管入ICU进行了近20天的治疗后,患者最终神志转清,转出ICU,转归良好。这例患者的治疗给予几点启示,PCNSL除了与颅内恶性肿瘤鉴别,还要与脱髓鞘等颅内良性病变相鉴别;对于KPS小于40分的患者,应权衡利弊,为挽救生命可考虑化疗。

美国LosRoblesHospitalandMedicalCenter的JianmingYin教授做学术报告《PathologicaldiagnosisofPCNSL》,发言要点:流行病学显示,中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤4-6%,其中90%为原发。发病率逐年升高。原发神经系统淋巴瘤细胞的起源理论假设:B细胞从身体其他部位年不到CNS内皮;系统性淋巴瘤清除后残留于中枢神经系统的部分得到保护;颅内由于炎症反应产生的多克隆B细胞最终演变为淋巴瘤。淋巴瘤发生的分子机制涉及PRDM1突变,多种肿瘤基因的激活,IgH重排,DNA甲基化等等。形态上,PCNSL多位于幕上、脑室旁,边界清晰,形状不规则,镜检下,PCNSL呈血管中心性生长,浸润且破坏血管壁,形成袖套样结构;肿瘤细胞形态单一,大于90%的病理类型为弥漫大B细胞类型。弥漫大B细胞的亚型可分为GCB、ABC、PMBL,在病理上明确这些亚型在起源和基因改变,对于针对不同表型的精准治疗具有指导作用。中枢神经系统淋巴瘤早期和准确的诊断需要神经科医师、神经影像科医师、血液科医师和病理科医师通力合作。

医院血液内科崔衢医师分享了继发中枢神经系统淋巴瘤一例,发言要点:患者既往患脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤,规律治疗过程中出现头痛伴视力下降,头增强MRI提示左额顶多发占位,转移瘤可能性大。患者症状进行性加重,病情进展快,家属拒绝活检,手术以及放疗,充分沟通后进行化疗,采用MEDD方案(甲氨蝶呤、多柔比星、依托泊苷、甲强龙)。第一疗程化疗后占位明显减小,规律治疗四疗程后达到完全缓解。患者颅内病灶起源于外周,非生发中心来源,后续治疗仍存在问题,是进行巩固化疗,全脑放疗,自体干细胞移植或是密切随访暂不治疗?国际上继发中枢神经系统淋巴瘤诊治尚无共识,原发和继发肿瘤的生物学特征仍需进一步探索。

医院吴玮玮医师分享了中枢累及的结外边缘区淋巴瘤一例,发言要点:患者头颅CT提示左侧颞枕叶占位,以“脑膜瘤”收入院,术后病理提示“边缘区淋巴瘤”。患者术后出现多器官的并发症,转入ICU治疗,随后趋于稳定,颅内病灶未再进展,PET-CT提示肺部及肝脏的受累。中枢神经系统淋巴瘤病理类型中,滤泡区B细胞淋巴瘤较为少见,以硬脑膜为基底,预后较好。患者存在严重的心功能不全,治疗选择限制较多,但是患者除了颅内病灶尚存在多器官受累,该如何权衡利弊,选择治疗还是随访?

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