基底节区占位两例报道
基底节区肿瘤在临床上较为少见,因基底节区肿瘤位置深,周围结构重要,尤其是锥体束受损极易出现严重偏瘫,甚至死亡。近日,医院神经外科五病区连续收住两例基底节区占位患者,王勇主任团队经过完善的术前准备及术前讨论,均采用扩大翼点入路成功实施基底节区肿瘤全切,并保留良好功能,术后疗效满意,现报道如下:
病例1:
男性患者,8岁,因“口角歪斜20余天,左侧肢体无力2周”入院,查体:神志清,精神可,双侧瞳孔直径约3cm,对光反射灵敏,左侧鼻唇沟变浅,口角右偏,伸舌左偏,左侧肢体肌张力弱,肌力3级,右侧肢体肌张力正常,肌力5级,左侧巴氏征阳性,右侧阴性。
术前:
MRI:
MRS:
右侧基底节区及丘脑病变:Cho峰显著增高,NAA峰显著减低,Cho/NAA=3.9、Cho/Cr=9.6,NAA/Cr=2.4.提示:右侧基底节区及丘脑肿瘤性改变。
主要手术步骤:显微镜下翼点岛叶入路,解剖外侧裂池并释放脑脊液,向牵开额叶和颞叶以充分暴露岛叶及外侧裂的血管,保护好血管后,于岛叶的无血管区纵向切开皮层(长约3cm)及部分额下回达肿瘤表面,逐步游离肿瘤并分块切除,最后达镜下全切。
术后:
术后情况:
意识清,精神可,双侧瞳孔直径约3mm,双侧鼻唇沟正常对称,双侧肢体肌张力正常对称,左侧肢体肌力4级,右侧5级。
病检:
(右侧基底节区)恶性混合性生殖细胞肿瘤,肿瘤成分有不成熟型畸胎瘤,生殖细胞瘤和卵黄囊瘤;送检碎组织,总大小10*6.5*2cm。
免疫组化结果显示:A10:AFP(部分+),ATRX(+),CD(+),CD30(-),CK(AE1/AE3)(部分+),D2-40(+),EMA(部分+),GFAP(-),IDH1(-),Ki67(约60%+),Olig-2(-),P53(+),PLAP(+),SALL4(+),Vimentin(部分+);A19:AFP(部分+),CD30(-),CK(AE1/AE3)(部分+),Ki67(约40%+),SALL4(+)。
术后诊断:右基底节区生殖细胞瘤
(上述照片已获得患者家属同意,如有侵权,请联系本人删除)
病例2:
女性患者,5岁,因“右侧肢体无力2月,加重4天”入院,2月前无明显诱因出现右侧肢体无力,走路不稳,右上肢活动减少,不伴头痛、恶心、呕吐等,无肢体抽搐、言语不利等,未就诊,4天前上述症状加重,右侧跛行,右手持物困难,医院,查头颅CT示:左侧基底节区占位,为进一步就诊来我院,门诊以“左侧基底节区占位”为诊断收住入科。入院查体:意识清,精神可,双侧瞳孔直径约3mm,对光反射灵敏,言语流利,双侧鼻唇沟对称,口角无偏斜,左侧肢体肌张力正常,肌力5级,右侧肢体肌张力弱,肌力3级,左侧巴氏征阴性,右侧巴氏征阳性。
术前:
术前诊断:左基底节区占位畸胎瘤?胶质瘤?动静脉畸形?
主要手术步骤:打开侧裂池、颈动脉池、视交叉释放脑脊液,脑脊液释放后,颅压下降。牵开额颞叶脑组织,先由侧裂入路切开颞叶内侧面游离肿瘤内侧份并切除,后切开颞极显露肿瘤后分离剩余肿瘤并分块切除,最后达镜下全切。
术后:
病检:
低级别胶质瘤伴广泛出血、钙化,结合形态、免疫组化及分子检测,考虑:1.多形性黄色瘤样星形细胞瘤,WHOII级;2.毛细胞星形细胞瘤,WHOⅠ级。分子分型:p53突变型,IDH1阴性,ATRX无突变;免疫组化结果显示:-A.3:CD15(-),CD1a(-),CD68(-),Ki67(约5%+),S-(弥漫+),CD(-),CD20(-),CD3(-),CK(AE1/AE3)(-),EMA(-),P63(-),Langerin(-),GFAP(+),Olig-2(+),IDH1(-),P53(强,约30%+),NeuN(个别+),SALL4(-),CD34(血管+),ATRX(+)分子病理结果显示:-A.3:B-Raf(PCR)(突变型)。
术后诊断:左基底节低级别胶质瘤
术后查体:意识清,精神可,双侧瞳孔直径约3mm,对光反射灵敏,言语流利,双侧鼻唇沟对称,口角无偏斜,左侧肢体肌张力正常,肌力5级,右侧肢体肌张力弱,术后当天肌力0级,术后一周可达3级。左侧巴氏征阴性,右侧巴氏征阳性。
经验总结:扩大翼点入路的优势在于:1.可以充分地解剖外侧裂,从而牵开额、颞叶后能最大限度地暴露岛叶。2.岛叶入路避免了额、颞叶入路对额、颞叶的损害,从而减少了偏瘫、失语及癫痫等并发症,且岛叶距肿瘤最近,对脑组织的损伤也最小。3.肿瘤切除时一定要原位、囊内、分块切除,切不可用力牵拉,尽可能地保护好血管,特别是肿瘤周边的小动脉,因为它们极有可能是供应内囊和丘脑的小穿支动脉。4.切除肿瘤时一定要在显微镜下进行,只有在显微镜下才能准确地区分肿瘤和正常脑组织的界限,从而减少手术的盲目性。5.手术目的是切除肿瘤的同时尽可能保留患者功能,肿瘤能否全切与显微神经外科手术的条件及术者的经验有直接的关系,所以在遇到特殊病例时还是应当特殊对待。
重点:我们将拟定于年11月10、11号,举办Dolenc入路培训解剖班,届时,王勇教授将亲自为大家讲解Dolenc入路前世今生,手术入路的适应症、细节处理及要点。
王勇主任医师:医院颅底脑干神经外科主任,硕士研究生导师,年考入华西医科大学,在华西医科大学完成本科、硕士、博士学位。发表中华系列杂志及SCI多篇。主持科技厅、卫生厅课题各一项,曾赴美国、德国学习。擅长颅底复杂病变的处理、听神经瘤、颅咽管瘤、垂体瘤、脑干肿瘤及其他颅脑脊髓肿瘤、动脉瘤的手术及治疗。临床业务熟练,复杂疑难疾病手术效果好。
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