罕见枕骨大孔区脑膜瘤对称性生长

枕骨大孔区脑膜瘤（FMMs）约占颅内脑膜瘤的2.5%，其中90%位于脑干腹侧或腹外侧。其起病隐匿，自然病程多较长。因为部位深在且周围神经血管结构复杂，使很多颅底神经外科医生望而却步。

来自路易斯安娜州立大学的Konar博士等近期分享了英文文献中第一例对称性生长的FMM，发表于近期的WorldNeurosurgery。

病例特点

女性，59岁，摩托车祸后持续性左颈项疼痛强直起病。无疼痛放散，无运动障碍，无排便排尿受累，无步态改变。查体除项强外无其他神经系统阳性体征。

颈部MRI（图1）可见枕骨大孔前方一占位性病变，其上方和下方硬膜呈尾状强化。病变包绕右侧椎动脉且与左侧椎动脉紧邻。增强CT可见占位强化伴钙化。

图1.术前影像学资料A：增强CT（轴位）见枕骨大孔区孤立性强化占位；B：增强MRI（轴位）见一双叶占位，包绕双侧椎动脉；C：MRI（T2WI，矢状位）见一等信号占位，累及双侧椎动脉

手术发现

经右侧远外侧入路行占位切除，术中磨除枕髁。然而在切除占位中线部分时见左侧亦有一占位，与右侧占位不在同一硬膜附着点（图2）。因占位与左侧椎动脉紧邻，术中采取分块切除。鉴于术中所见，复习术前MRI可见两个呈镜像关系的占位，两占位在中线部位有明确分界（图3A、B）。病理回示脑膜上皮型脑膜瘤（图3C）。

图2.术中所见：A.右侧肿瘤压迫神经根；B：肿瘤切除后神经根松弛；C：左侧肿瘤（包膜尚未切开）；LCN：后组颅神经，SC：脊髓，C：左侧肿瘤

图3.A：复习术前MRI可见两肿瘤呈镜像关系；B：术后影像显示右侧脑膜瘤彻底切除，左侧部分残留；C：病理符合脑膜上皮型脑膜瘤

治疗策略

George等根据肿瘤部位，分别从前、侧和后方入路切除FMMs。其中腹侧和腹外侧型是FMMs中最具有挑战性的。除肿瘤部位外，肿瘤与椎动脉和硬膜的关系也是重要的术前考量因素。伴或不伴枕髁磨除的远外侧入路是枕骨大孔区占位的经典入路。此入路可暴露椎管腹侧上部、枕骨大孔前部、斜坡中下部和颈静脉孔。

γ刀放射治疗也是FMMs的一种治疗选择。根据目前仅有的三项放疗报道，34个FMMS患者中，有12人放疗后肿瘤缩小，19人肿瘤不再生长。

虽然全切肿瘤是手术的终极目标，然而当肿瘤与周围重要神经血管结构粘连严重时，残存部分肿瘤组织不失为明智之举。术后可辅以γ刀放射治疗。

编辑：程培训

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