该瘤可原发于眼眶，也可与颅内脑膜瘤互相蔓延，较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤，大多为良性，但具有侵入性行为。多见于中年妇女。
单侧眼球逐渐突出，不能复位，如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出，伴有嗅觉丧失，起源于肌锥附近，则眼球向正中方向突出，引起暴露性角膜炎，并眼睑及结膜水肿，眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内，包绕整个眼球，侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经, 引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。
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