病例精选丨典型眼部肿瘤三例

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发，疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。

视神经胶质瘤起源于视神经内的神经胶质，约占所有眼眶肿瘤的4%。按发病年龄分为儿童组和成人组，儿童组多见，3/4病例发生在10岁以下，成人组少见，但恶性程度高，多为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。视神经胶质瘤多为单侧发病，进展缓慢，可沿视神经、视交叉及视束生长。患者主要表现为眼球突出、视力下降、视野缺损、视盘水肿等症状。视力下降多发生在眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他眼眶内肿瘤的一个特征表现。

CT示视神经呈梭形或管形增粗，走行迂曲，边界清楚。肿瘤的密度与脑白质相似，增强扫描可见轻中度强化。病变内可见低密度区及钙化点。病变走行区正常的视神经形态消失。视神经管内视神经受累时CT可显示视神经管扩大，边缘清楚，无骨质破坏。MRI示病变区视神经呈梭形、管形增粗，T1WI呈略低信号，T2WI呈略高信号，增强扫描呈轻度至明显强化。胶质瘤发生在视交叉或视束时表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，呈略长T1略长T2信号影，增强扫描可见强化。若肿瘤累及眶内段、管内段及视交叉时，病变可呈“哑铃状”。

诊断视神经胶质瘤要抓住以下几个要点：10岁以下儿童多见；视力下降早于眼球突出；视神经梭形、管状或球状增粗，增强扫描可见强化；病变区正常形态视神经消失；病变累及视神经管内段、颅内段及视交叉时呈“哑铃状”表现。

左侧眼眶视神经鞘脑膜瘤。

视神经鞘脑膜瘤是指起源于视神经鞘蛛网膜的脑膜上皮细胞或眶内异位的蛛网膜的良性肿瘤或颅内脑膜瘤向眶内延伸，占眼眶原发肿瘤的3%-7%。大多数为单侧发病，少数为双侧发病。多数双侧发病者可伴有神经纤维瘤病I型。发病高峰年龄为30-40岁，女性发病率大于男性。肿瘤有恶变倾向，年龄越小，恶性程度越高，术后复发率就越高。主要临床表现为缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出，视力下降常在眼球突出之后出现。

CT表现为沿视神经生长的管形肿块，边界清楚，增强扫描肿块强化，中央视神经不强化，此征象为“双轨征”，为典型视神经鞘脑膜瘤表现。病变内可有线状、斑片状钙化影。MRI表现与CT相似，为等T1等T2信号影，少数脑膜瘤内有粗大的血管，来源于眼动脉，表现为血管流空影。增强扫描同样可见“双轨征”。本病例双轨征在CT图像上也明确显示（图3）。在使用脂肪抑制技术增强后的T1WI显示效果最佳。相对于CT，MRI显示视神经管内和颅内视神经鞘脑膜瘤更为清晰，可清楚显示肿瘤与视神经的关系。

本病CT和MRI均由特征性表现，再结合临床病史，诊断并不困难。需要注意的是，“双轨征”也可见于炎性假瘤、视神经淋巴瘤和视神经炎，需要紧密结合临床病史加以鉴别诊断。

视网膜母细胞瘤是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。常见于3岁以下儿童，具有家族遗传倾向，可单眼、双眼先后或同时罹患，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。视网膜母细胞瘤的临床表现复杂，可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高及斜视等。本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，多发生于3岁以下儿童，成人罕见。多数患者早期单眼发病，约1/3患者双眼发病。双侧眼球Rb伴松果体区或鞍区原发性神经外胚层肿瘤称为三侧性视网膜母细胞瘤，如果双侧眼球Rb伴鞍上和松果体原发性神经外胚层肿瘤称为四侧性视网膜母细胞瘤。早期诊断和治疗可使Rb患者五年生存率达90%以上。主要临床体征为白瞳症，随病变进展出现视力渐进性减退或丧失及失用性斜视。

CT表现为眼球内玻璃体后部圆形、椭圆形或不规则形的肿块，略高于玻璃体密度，肿块内部可见团块状、片状或斑点状钙化，钙化为本病的特征性表现。增强扫描肿块呈轻中度强化。少数Rb为视网膜弥漫性增厚，肿块内无钙化。Rb常伴有视网膜脱离，呈新月形或“V”字形。网膜下积液增强扫描无强化。MRI表现为略低或等T1等短T2信号影，肿块内部信号不均匀，增强后呈中度至明显强化。如合并鞍区及松果体区肿块，则表现为长T1长T2信号影，增强后轻中度强化。

诊断视网膜母细胞瘤CT是首选检查方法，但增强MRI对显示肿瘤累及视神经、球后及颅内以及三侧性或四侧性Rb优于CT。三岁以下白瞳症患儿眼球内肿块伴钙化，首先考虑Rb的可能。另外，一般患者通过眼底镜检查也可以明确诊断此病。影像学检查的作用是在于观察有无眼球外侵犯，评估病变的分期及预后。

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