经典病例肾外恶性横纹肌样瘤

提供:医院医院

整理:芳芸、涣涣

来源:华夏病理学网

导读

肾外恶性横纹肌样瘤是一种少见、高度恶性、病理形态独特的肿瘤.光镜下见瘤细胞椭圆形或多边形,胞浆丰富嗜酸性,似横纹肌母细胞;核卵圆形或圆形,呈泡状、核仁明显,部分细胞核偏位,似印戒细胞;少数瘤细胞胞浆内见嗜酸性小体样结构,免疫组化见瘤细胞CK、EMA及Vim均阳性,部分瘤细胞Syn阳性。

病史

女,2岁,右手掌大鱼际复发性肿物,行数次手术治疗。

标本名称

右手掌大鱼际肿物

肉眼检查

右手掌结节状隆起,表面皮肤局部破溃糜烂,切开可见结节融合状肿物,大小为7.0×6.5×2.5cm,切面灰白、灰红色,鱼肉状。

免疫组化结果

A1-ACT++,CD99+,CK++,Myoglobin+,S-+,Vim++,CgA–,Syn-,HMB45–,Desmin–,HHF35–,Sar-Actin–,CD34–。

电镜下见

肿瘤细胞胞浆内可见一些由中间丝构成的漩涡状假包涵体。

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最后诊断

(右手掌)肾外恶性横纹肌样瘤

组织病理学

横纹肌样瘤细胞密度大,肿瘤细胞排列成片或实性梁状,核大、空泡状、圆形或豆形,有明显的中位核仁,胞质丰富。

不常见的表现有

散在分布的非肿瘤性破骨细胞样巨细胞、黏液样背景、细胞间缺乏黏附性、肿瘤细胞小梁间胶原沉积增多。常见核分裂象,平均约1/10HPF。坏死常见。

常规HE染色本瘤的诊断特征是

独特的球形、玻璃样、嗜酸性、胞质内包含体。大部分肿瘤含有大量此种独特细胞。偶尔肿瘤主要由原始的未分化小圆形蓝细胞构成,只有少数横纹肌样细胞簇状或单个散在分布于整个肿瘤内。造成小标本活检诊断的困难。

多种肿瘤可含有局灶性或弥漫性分布的横纹肌样细胞,包括某些癌、肉瘤、脑膜瘤、黑色素瘤、淋巴瘤和间皮瘤等,是造成过去有关此类肿瘤性质与表型争论的重要原因。如果肿瘤内有明确的向其他方向分化的成分,则应在诊断中反应出横纹肌样表型,诊断为混合性(尤其是表型混合存在时)或修饰性(表型弥漫分布)肾外横纹肌样肿瘤。此外,少数新生儿肿瘤位于皮肤良性间叶性肿瘤附近。

免疫表型

因多种肿瘤可表达横纹肌样表型。故免疫组化染色常有巨大帮助。大部分横纹肌样肿瘤同时表达vimentin和上皮性抗原,如keratin、EMA和/或CAM5.2。此外,很大部分肿瘤表达神经外胚层抗原,如CD99、Syn和/或NSE。MSA阳性和S-局灶阳性并不少见,但不表达desmin、myoglobin和CD34。

预后因素

肾外横纹肌样肿瘤的生物学行为具有侵袭性,类似于肾和中枢系统的横纹肌样肿瘤。不管治疗情况、肿瘤表现及患者状况如何,目前存活率令人失望。









































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