读片专栏第59期同时遇上两例罕见肿

神经读片

xuyinsheng66整理

年2月22日

1简要病史

患者女性52岁,头疼头晕1月伴加重一周,神志清楚,病理征未引出。

2病理结果(2月21日及22日病例)

颅内血管外皮细胞瘤

3讨论

颅内血管外皮细胞瘤(HPC)发生率较低,是颅内脑外的少见恶性肿瘤,占颅内肿瘤比例少于1%,发病率为脑膜瘤的2%~4%,HPC位于颅内脑外。

好发于颅底、窦旁、镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近,多呈分叶状,囊变坏死多见,近半数与脑膜以窄基底相连。病灶边界可清晰或不清晰,周围常有水肿,以中度-重度水肿为主。肿瘤占位效应多较明显,邻近脑池、脑沟受压变浅或消失,脑室变形、移位。

CT平扫示肿瘤密度多不均匀,实质部分多呈等或略高密度,囊变区呈低密度;部分病例可见邻近颅骨不规则骨质破坏;钙化者罕见。

MRI平扫T1WI等低混杂信号,T2WI上呈等高混杂信号,内可见条状或团状血管流空影;DWI上以等低信号多见。CT及MRI增强检查示肿瘤明显强化,部分病例可见脑膜尾征。MRA和MRV示肿瘤常侵及静脉窦及周围血管,表现为推移受压改变或侵蚀改变。

在HPC的诊断中,目前认为最大的问题是与脑膜瘤的鉴别诊断。由于两者好发部位相似、均具有颅内脑外肿瘤的特点、临床症状相似等诸多原因,很难鉴别。两者的CT、MRI鉴别要点主要为以下几个方面:

①肿瘤外形:HPC外形不规则,多数明显分叶,可呈波浪状,甚至可见蘑菇样分叶凸向脑内;而脑膜瘤多呈圆形或椭圆形,分叶少见。这可能与HPC各部位肿瘤细胞分化程度不同、且呈侵袭性快速生长,而脑膜瘤一般生长缓慢有关。

②肿瘤强化程度:HPC肿瘤强化程度一般较脑膜瘤高,瘤内更易见血管流空信号,这与HPC内有大量的血管、血供相比脑膜瘤更加丰富(同时接受来自颈内、外动脉供血)有关;脑膜瘤血管流留空现象相对较少,强化程度也低于HPC。

③肿瘤坏死囊变:相比脑膜瘤,HPC出现坏死囊变的概率要多,多表现为不均质肿块,脑膜瘤密度或信号往往相对均匀,这可能是由于HPC相对丰富的血供亦不能满足快速恶性生长需要,导致局部易发生囊变坏死。

④肿瘤邻近硬脑膜、颅骨改变:脑膜瘤更易见脑膜尾征及邻近颅骨增生,并多以宽基底与脑膜相连。HPC出现脑膜尾征相对较少、近半数与脑膜窄呈基底相连,罕见骨质增生,可见邻近颅骨破坏。这首先是由于两者起源细胞不同,另外脑膜瘤的良性生长方式对脑膜和颅骨的刺激致反应性增生。而HPC的恶性侵袭性生长更易引起颅骨破坏。部分间变性脑膜瘤,由于生长方式改变可致浸润性颅骨破坏。

⑤肿瘤DWI序列信号差异:脑膜瘤相对HPC在DWI图像上更易呈现高或略高信号。HPC在DWI上多呈高信号改变由于HPC坏死囊变较多,水分子扩散自由度高,且内部含有相对更丰富的血管,所以在DWI上多表现为等低信号或混杂信号。









































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