海绵状血管畸形(CMs)80%发生在幕上，与中枢神经系统(CNS)组织体积占比相当。
许多幕上病变在出现临床症状之前，偶然被MRI发现。病变多位于皮质或毗邻脑功能区的皮质下区域。只有约5%幕上的海绵状血管畸形发生在深部的丘脑或下丘脑。
术中图像引导技术创新的微创手术入路和微创的牵拉正常神经血管结构等技术的进步，使得深部海绵状血管畸形的有效切除成为可能，并扩大了有症状病变的手术适应症。
诊断和评估
虽然许多幕上海绵状血管畸形在MRI上偶然被发现，更典型的症状是癫痫发作和反复出血所致的渐进性神经功能障碍。20～30岁的病人中，最常见的临床表现是癫痫。
如果癫痫是海绵状血管畸形唯一的表现并且手术风险不是最小的，药物治疗应作为第一线的治疗。重要的是，这些病变的自然病史必须与手术风险相平衡。
由于首次癫痫发作后手术治疗的预后良好，因此一些研究主张早期手术干预。然而，先前没有症状性出血或无症状表现的病人中，年出血风险低(0.25%～0.7%／人*年)。而且与动静脉畸形不同，海绵状血管畸形很少引起致命性的大量出血。
如果有相关的动静脉畸形(AVM)或硬脑膜动静脉瘘(DAVF),术前需要进行血管造影。如果海绵状血管畸形位于或靠近感觉运动或语言区域，功能磁共振（fMRI）可以引导术者决定皮质切开、皮层下分离的位置，以到达海绵状血管畸形的同时保留神经功能。
图:右侧额叶海绵状血管畸形的儿童，表现为顽固性癫痫。病变切除后这个孩子已5年无癫痫发作。
图2：左颞海绵状血管畸形，患者表现为癫痫发作。值得注意的是，病灶在T2加权相像血栓性动脉瘤（左侧），术前动脉造影进行鉴别，血栓性动脉瘤被排除。增强序列的结果类似于高级别胶质瘤（右）。
手术适应证
每个病人必须基于几个因素个体化评估，如症状、病变部位、病变手术可到达、自然病史和合并症。导致临床医生实施手术切除的症状包括一次以上的症状性出血、难治性癫痫、占位效应、进行性加重或固定的神经功能障碍。
虽然存在争论，但是一些研究也表明，怀孕妇女和计划怀孕的妇女可能需要切除，因为在怀孕期间出血的风险增高。
鉴于海绵状血管畸形自然病史为良性，没有出血、无症状的病变可采取连续的影像学随诊。病变呈进行性增大的应考虑手术切除，而无症状的静止性病变可继续观察。
放射治疗是另一种治疗选择，但海绵状血管畸形的放射治疗还没有全面研究。对于幕上病变，仅推荐手术不能到达的病人放射治疗；然而幕上病变多数都是适合手术切除的。
术前注意事项
对于幕上病变，包括中央小叶在内的功能区病变，应考虑神经电生理监测。躯体感觉和运动诱发电位监测有帮助，可以改变皮层切开的位置、分离白质的方向和手术操作的策略、牵拉的方向和力量。
脑皮层刺激映射技术也可以导引皮质切开和皮层下分离的位置。因为所有海绵状血管畸形有明确的边界，病灶切除的程度不能依靠映射的数据。
在相对表浅的病灶切除术中，脑沟间的分离可以不需要映射技术。尤其是在较弥散的功能区，比如语言和言语皮质。
幕上海绵状血管畸形的显微手术切除
大多数幕上的海绵状血管畸形可通过微创的手术通道和显微手术技术予以切除，手术并发症轻微。术中导航是海绵状血管畸形手术的重要组成部分。
全切海绵状血管畸形是手术的目标，因为次全切除实际上会恶化海绵状血管畸形的自然病史。对手术残腔必须要仔细检查。幸运的是海绵状血管畸形通常界限清楚，从而有可能将病变从周围实质中完整分离出来。
大多数病变能轻松切除，通过分离包膜整块切除。大的病变可能需要分块切除，以减少对病变周围正常脑实质的牵拉和减少扩大手术通道的必要。
通常与CMs伴发的脑发育性静脉畸形（DVAs），可能会增加海绵状血管畸形出血的风险。在切除海绵状血管畸形时，DVA病灶通常是不动的，以预防静脉性梗死。与之相反，其他的研究表明，电凝发育性静脉畸形病灶可降低海绵状血管畸形复发的风险。发育性血管畸形和海绵状血管畸形的相关性有待进一步研究。
图3：右额开颅切除大的海绵状血管畸形。发际内切口和骨瓣的位置。
图4：皮瓣翻向前方。导航引导开颅的位置和范围。
图5：标准的方式切开硬脑膜。
图6：在术中图像引导下用双极电凝勾画出海绵状血管畸形的表面边界。
图7：将畸形与周围的白质束断开。将不同阶段的血肿一并清除。皮层下离断保持在靠近病灶壁一侧。海绵状血管畸形本身没有高流量供血动脉，分离时没有明显的出血。
以下是切除海绵状血管畸形的重要步骤：
.在导航引导下做最小的皮质切口，首先吸除合并的血肿，为移动病灶和环病灶分离提供操作空间。
2.接下来，使用双极电凝和显微剪来分离、电凝并切断小的供血血管。
3.保持病灶包膜完整的情况下移动病灶，用精细的剥离子钝性分离。
4.根据病变的大小和获得的显露通道，整块切除或分块切除（使用垂体钳）海绵状血管畸形。
5.轻柔的电凝病灶的壁以全面止血。
6.仔细检查切除腔残是必须的。海绵状血管畸形的一部分可能在颜色上与胶质细胞增生的边缘类似。可用精细镊子探察可疑组织。
7.病人术前患有难治性癫痫，如果功能区皮质不在范围，增生的胶质细胞边缘应一并切除。
图8：图示为左侧岛叶海绵状血管畸形切除术。经侧裂入路移开MCA分支后暴露血管畸形囊壁的外侧（上排照片）。使用垂体钳掏出囊内容物，将囊推离胶质瘢痕边缘和发育性静脉畸形（中排蓝色箭头）。主体病灶切除后，仔细检查手术残腔，并切除残留的海绵状血管畸形（下排）。术腔仅包含胶质细胞增生的边缘，没有任何病灶残留的征象（右下照片）。
图9：沿病变囊壁周围完全分离后，可整块切除海绵状血管畸形。在皮层的功能区、深部的皮层下区域或脑干，整块切除并不安全，要求分块切除。
图0：仔细检查手术腔是必要的，以排除任何残留。右侧脑室额角的开口很明显。切除含铁血黄素环边缘周围的胶质瘢痕，可增加癫痫术后停止发作的机会。
对于脑干及皮层下深部的海绵状血管畸形，含铁血黄素环要保留完整，因为该区域功能性核团高度密集，以避免切除病灶周围的正常组织。
术后注意事项
大多数病人要在ICU监测一晚。术后的MR检查很重要，以确认全切海绵状血管畸形病灶，并提供今后对比的基准图像，促进术者学习。
经验与教训
全切除海绵状血管畸形是减少未来出血的重要方式。
安全切除胶质瘢痕边缘能降低癫痫复发的风险。
Contributor:JonathanM.Parish,MD
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