桥小脑角区肿物一例,答案揭晓

患者：女性，44岁

病史：头晕1年，左耳听力下降、头痛近1月，无耳鸣、恶心呕吐。

查体：行走平稳、左耳听力减低，余NS(-)。1、根据以上图像，下列描述错误的是：（E）A.左侧桥小脑角区分叶状肿物B.肿物位于脑外C.肿物明显均匀强化D.DWI等信号E.左侧内耳道增宽

F.双侧脑室、脑池增宽?

2、以下诊断正确的是：（B）A.听神经瘤B.脉络丛乳头状瘤C.脑膜瘤D.颈静脉球瘤

手术所见：肿瘤位于左侧CPA区，直径约2cm，粉红色，表面桑葚样，质地脆软，血供丰富，源于第四脑室外侧孔脉络丛，与周围脑实质界限清楚，将面神经推向前方，将后组颅神经推向内侧。?

术后病理：灰白灰粉碎组织一堆，结合免疫组化，符合脉络丛乳头状瘤。免疫组化结果显示：AE1/AE3(2+),EMA(-),GFAP(1+),Ki-67(+＜2%),P53(-),PAX8(-),S(2+),Syn(2+),TG(1+),TTF1(-),Vim(3+)。

肿瘤定位于左侧CPA区，邻近脑实质呈受压改变，肿瘤与脑实质间可见脑脊液样信号，故可定位脑外。CPA区需鉴别以下肿瘤：?

听神经瘤：听神经瘤边界常清晰规整，囊变多见，故强化不均匀，且伴冰激凌征，同侧内听道扩大，皆与此例不符，故不考虑，包括其他神经鞘瘤。脑膜瘤：脑膜瘤形态较硬，边界光整，增强扫描可见脑膜尾征，此例不符合。表皮样囊肿：也为CPA常见肿瘤，但其不强化可排除。

颈静脉球瘤：位于颈静脉孔区，增强扫描见胡椒盐征，与此例不符。?

此例最终结果为脉络丛乳头状瘤，影像特征与之相符，然脉络丛乳头状瘤多见于脑室内，CPA并非其常见发生部位，因此可能导致误诊。发生于此处原因可有两个：脉络丛乳头状瘤沿脑脊液播散；肿瘤自第四脑室侧孔向脑池内生长。结合术中所见，此例为后者原因。

总结此例经验：颅内明显均匀强化肿瘤不多，如淋巴瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤，而引起脑室、脑池扩张，则为脉络丛乳头状瘤特异表现。

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