01病例介绍
A．病史特点：患儿，女，2岁，因"发热、发现肝脏占位1天"为主诉入院。
B．查体：体温:36.7℃，心率:次/分，呼吸:26次/分，神志清，精神反应可。咽充血，未见脓性分泌物及疱疹。呼吸平顺，双肺呼吸音稍粗、对称，未及干湿罗音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝脏肋下2cm，质软，脾肋下未及肿大，肠鸣音正常。四肢肌力、肌张力正常。神经系统查体无异常。肢端暖，毛细血管充盈时间1秒。
C．辅助检查：
6.22外院血常规：WBC：12.74×/L，GR：84.7％，LY：11.2%，RBC：4.16×/L，Hb：g/L，PLT：×/L，CRP：1.0mg/L。外院腹部超声：肝左叶实性占位病变（约60×26×39mm，边缘不规则，周边可见低回声晕，内部未见不规则回声区）；阑尾声像未见异常。6.25腹部CT：肝左叶Ⅳ段可见一不规则形低密度影，边界尚清，大小约46.2mm×37.4mm×55.4mm（左右×前后×上下），密度较均匀，CT值约46HU，未见脂肪、钙化影，增强后病变呈等血池不均匀渐进性强化，动脉期门静脉主干及左右支提前显影，并可见一肝固有动脉分支进入病灶内，延迟期强化与肝脏一致。6.26腹部MRI:肝左内叶（Ⅳ段）可见大片异常信号影，呈T1WI稍低、T2WI不均匀等高信号，边界略模糊，增强可见渐进性明显强化，范围约52x45mm（左右x前后）。D．诊断：肝脏血管瘤02知识小课堂
概述肝血管瘤是最为常见的肝脏间叶组织良性肿瘤，由于组织学上可见海绵状血管间隙，故又称为海绵状血管瘤。肝脏的局灶性病变中，72%是血管瘤。肝血管瘤通常是单发的，40%患者的肝脏左叶和右叶存在多发病灶。病灶为数毫米至20cm以上，大多数瘤体较小(5cm)。大于5cm者被称为巨大血管瘤。大多数肝血管瘤患者无症状，预后良好。血管瘤较大者出现压迫症状。流行病学和发病机制肝血管瘤的估计患病率为0.4%-20%。多为尸检及因其他原因进行腹部影像学检查时发现。肝血管瘤的病因尚不完全清楚，它们被认为是由于扩张(而非增生或肥大)而扩大的先天性血管畸形或错构瘤。雌激素可促进肿瘤生长。病理学海绵状血管瘤的大小不一，可为几毫米至数十厘米不等。较大的血管瘤可能有蒂，外观为深色的囊性病变。肝左右叶均可发生，常见于肝右叶。血管瘤的边界清楚，常覆盖一层薄包膜。瘤体切面呈红棕色的海绵样质地，可能有出血、瘢痕或钙化。在显微镜下观察时，血管瘤由不同大小的海绵状血管腔组成，腔内表面覆单层扁平内皮细胞并充填血液。血管腔隙被薄的纤维间隔分隔，且可能含有血栓。较大的血管瘤可能会随血栓形成而发生胶原瘢痕或纤维结节。该患儿血管瘤直径超过5cm，为巨大血管瘤。本期审阅修订：张交生
本期编辑加工：毕佳佳
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