北京看白癜风哪里好 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html儿童胶质瘤在生物学上与成人胶质瘤不同。尽管最近的文献发现了新的基因改变，但这些发现对预后的影响仍不清楚。美国哈佛医学院贝斯以色列女执事医疗中心病理系AhrendsenJ教授和哈佛医院病理科AlexandrescuS教授于年在《Surgicalpathologyclinics》杂志发表了题为《AnUpdateonPediatricGliomas》的综述性文章，本文综述了关于儿童胶质瘤的组织学和分子特征的最新进展，这些特征与预后和/或治疗的关系。脑肿瘤是目前儿童癌症相关死亡的主要原因。其中，低级别胶质瘤是最常见的（约占所有脑肿瘤的30%），并且与显著的发病率相关，而高级别胶质瘤是罕见的，但目前可用的治疗方法无法治愈。低级别和高级别的儿童胶质瘤在临床和生物学上都不同于成人胶质瘤，关于其组织学分级、具体分类和预后，目前还没有足够的公开指南。这篇文章包括最近低级别和高级别儿童胶质瘤的诊断，遗传学和预后发现。出于实用目的，大多数被世界卫生组织（WHO）归类为I级或II级的肿瘤为低级别胶质瘤，而WHO组织学级别为III或IV的肿瘤通常为高级别胶质瘤。本文先学习儿童低级别胶质瘤，主要内容翻译如下：（一）儿童低级别胶质瘤儿童低级别胶质瘤（Pediatriclow-gradegliomas，PLGGs）是儿童最常见的脑肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的30%。尽管死亡率较低，但由于其高发病率和多次复发，它们是一个重大挑战。PLGGs在临床和生物学上都不同于成人低级别胶质瘤。成人弥漫性胶质瘤以IDH突变为特征，但这些突变在儿童中很少见；几乎所有的PLGGs都是由影响有丝分裂原激活蛋白激酶（MAPK）信号通路的基因改变驱动的，其中BRAF改变最为常见。本文综述了毛细胞型星形细胞瘤、毛细胞黏液样星形细胞瘤、血管中心性胶质瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤以及具有独特组织学和分子结果的新兴实体。（1）毛细胞型星形细胞瘤在PLGGs中，毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）是最常见的，占所有儿童和成人胶质瘤的5.4%。它可以发生在神经轴的任何地方，但有一个倾向于后颅窝，更具体地说是小脑。放射学上，PA表现为界限清楚的实性和囊性肿瘤，增强扫描。组织学上，PAs是由双极的，轻度非典型的细胞组成，细胞核卵圆形（图1A）。它们通常是双相肿瘤，有富细胞区与细胞较少且有黏液样背景的病灶交替出现。局灶性少突胶质细胞样形态很常见（图1B）。Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒体通常存在，以线性微血管增生为边界的假性囊肿是常见的；在PA背景下，微血管增生不应引起对高级别胶质瘤的
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