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本书由医院周福庆教授主编，赵桂宪、韩雪梅等老师参与编写，经过1年多时间，终于成册印刷，实属不易。本书采用了“硬核+软文”的形式，希望无论是医者还是患者都可以从本书有所收获，从而对中枢神经系统脱髓鞘病变有更多的认识和理解。
前言
十余年前，当我第一次真正接触到中枢神经系统脱髓鞘疾病时，特别是后来和多发性硬化、视神经脊髓炎疾病的患者有了更多的接触之后，我深深地体会到：相比知道自己确诊而言，对该病充满的未知所带来的冲击远大于疾病本身！从那一刻起，我就萌发了写一些东西的想法。但因各种原因，此事也就搁置下来了。后来，随着社会经济的快速发展，磁共振成像设医院普及，脱髓鞘疾病的检出越来越多了。最终，两年前，在北京、上海、吉林和南昌等众多专家的支持下，我们终于迈出了这一步。可是，采用什么样的形式来告诉大家什么是髓鞘，患有中枢神经系统脱髓鞘疾病该注意什么呢？是简单的、通俗的近乎卡通式的科普，还是专业一点的介绍？这一直是我们在考虑的问题。最终，在参考了多发性硬化协会的一些介绍之后，我们采用了现在的这种“硬核”+“软文”的形式，希望无论是只想简单了解一点的您，还是近“良医”的您都能在这本书中获得收获！我们只想让您能够对脱髓鞘疾病有更多的理解，我们只希望您能够在此获得更多的平和！如果一遍不行，咱们可以“二刷”“三刷”....
二〇二〇年于东湖
周福庆
南昌大学赣江特聘教授
编者团队
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样章试读
第1章髓鞘一、什么是髓鞘大脑是人体的中枢，神经元是组成中枢神经系统的主体细胞，胶质细胞起到支撑和保护神经元的作用，让我们能够听到、看到、感觉到，产生运动和记忆。每个神经元都包含胞体和轴突两部分，其中轴突是胞体的拓展并携带信息。大部分的中枢和周围神经系统的轴突外面为髓鞘包裹。髓鞘由施旺细胞和髓鞘细胞膜组成，富含脂质（脂肪类物质）和蛋白，包裹在神经细胞轴突外面的一层膜。神经元信号在轴突内以动作电位的形式进行电信号传递，髓鞘就像电线外面的绝缘胶皮一样，主要起到绝缘作用，防止神经电冲动从神经元轴突错误地传递至本不应该到的另一神经元轴突，就像电缆中的数根细电线均有外皮进行绝缘保护一样。髓鞘一般只出现在脊椎动物以及一些桡脚类动物（海洋内一类细小甲壳类动物）的神经元轴突外围。
关键事实：
●髓鞘化：外周轴突髓鞘化由神经膜细胞产生；中枢髓鞘由少突胶质细胞产生。
●髓鞘功能：绝缘的轴突可以快速传导动作电位；与周围成分绝缘。
●脑的髓鞘化：在2岁时成熟。
●临床疾病：脱髓鞘；神经鞘瘤。
二、髓鞘的结构
鱼类等脊椎动物，在个体生长发育的过程中髓鞘出现得较晚；而人类于出生时髓鞘已经形成，但可因神经种类的不同而异。中枢神经系统髓鞘由一些特殊细胞（少突胶质细胞）产生；周围神经系统髓鞘由神经膜细胞产生。两种类型髓鞘的化学成分不同，但他们执行相同的功能。根据偏光显微镜观察，包括磷脂的脂质（3.5~5纳米）从轴索中心向外排列成放射状，以白明胶主的蛋白质形成同心圆（17~18纳米），蛋白质和脂肪相互排成层状的构造。髓鞘在一些间断部位缺如，这一部分称郎飞氏结，两结之间称结间节（长50~微米）。覆盖髓鞘的轴突称为有髓轴突，假如轴突没有髓鞘覆盖，则为无髓轴突。髓鞘化是髓鞘形成的过程。
目前研究注意髓鞘成分的抗原性，如：髓鞘碱性蛋白（MBP）、髓鞘相关糖蛋白（MAG）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）等。
三、髓鞘的功能
因为髓鞘主要包绕轴突，其主要有3个功能：
1.支持轴突与周围组织，例如相邻的轴突之间的电气绝缘，以避免干扰。
2.通过一种称为“跳跃式传导”的机制来加快动作电位的传递；神经信号的传导速度和轴突的直径有关，有髓鞘的轴突直径在1~13μm。无髓鞘的轴突一般直径较小，中枢神经系统一般小于0.2μm、周围神经系统小于1μm。有髓鞘的轴突传导速度要大于无髓鞘的轴突。
3.在一些轴突受损的情况下引导轴突的再生。
四、髓鞘化
髓鞘化（myelination）是指髓鞘发展的过程，它使神经兴奋在沿神经纤维传导时速度加快，并保证其定向传导，是新生儿的神经系统发展必不可少的过程，2岁时成熟。在这个阶段，运动和感觉系统是成熟的，大脑半球的髓鞘化基本完成。而有些区域的髓鞘化出现较晚，如丘脑辐射在5~7岁成熟，联合皮层的皮层间连接的髓鞘化持续到20~30岁。在出生后的第一年，大脑的髓鞘化是一个有序的过程，通常从脑干开始，在到小脑和基底节区，然后到枕叶和顶叶、额叶和颞叶。通常的程序是从中央到边缘，从尾部到头部，从背侧到腹侧。大脑的髓鞘化通常是从低级到高级皮层；初级皮层如初级运动皮层先髓鞘化，紧接着是次级皮层如前运动和辅助运动皮层，最后是三级皮层如前额叶皮层。
髓鞘化是形成记忆的一种方式，能增强细胞组织间的连接。“驾轻就熟”“熟能生巧”“老马识途”等就是髓鞘化的结果。
神经元家族的情景剧
万里无云的一天，小包医生和多多、小四、小波和毛毛一起宅在家看综艺节目。
其中，美国的行为神经科学专家克莉丝汀·康玛福德（ChristineComaford）对比尔·盖茨的采访引起了大家的兴趣。克莉丝汀·康玛福德询问比尔·盖茨，“什么是你最大的恐惧？”盖茨答道，“我最害怕无法变得更聪明。”克莉丝汀·康玛福德接着解释道：“我们的大脑大约有一半是由灰质，另一半则是白质。髓鞘是交流、阅读、学习技能，是‘人成为人’的关键。”
多多和小四都被克莉丝汀·康玛福德的这段话调动了情绪，接着向小包提起问来。
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