1、简要病史:
男性,26岁。反复头痛5个月,加重伴步态不稳3天。
2、影像所见:
颅脑MRI示:图A,矢状位T2WI示四脑室扩大,内见团块状实性占位,界限清楚,边缘呈颗粒状凹凸不平,延髓及小脑稍受压,幕上脑室系统明显积水扩张;图B、C,肿块信号尚均匀,横断面T2WI(图B)呈高信号,T1WI(图C)呈等信号;图D~F,横、冠、矢状位增强扫描示肿瘤呈明显均匀强化。
诊断:四脑室占位,考虑脉络丛乳头状瘤合并幕上脑室积水。
3、解读思路
(一)有无病变:本例四脑室扩大,其内见软组织信号,病变明显。
(二)定位诊断:横断面及冠状面示四脑室明显扩大,病灶位于四脑室内,瘤周见环形脑脊液信号包绕,小脑及延髓灰白质挤压征象明显,故确认为四脑室内占位。
(三)定性诊断:①年轻患者;②四脑室内实性占位,信号均匀,无明显囊变、出血及坏死;③界限清楚,边缘呈颗粒状凹凸不平,是脉络丛乳头状瘤的特点:④增强后肿瘤呈显著均质强化:⑤脑室系统见积水,支持脉络丛乳头状瘤诊断。本例经病理(图G)证实为:脉络从乳头状瘤。
(四)鉴别诊断:应与以下占位鉴别:①脑室内室管膜瘤:其发病年龄、好发部位与脉络丛乳头状瘤基本相似,但四脑室内脉络丛乳头状瘤多见于成人,且无囊变及坏死区,而四脑室室管膜瘤多见于儿童,囊变及坏死区常见,钙化灶较小;②脑室内脑膜瘤:多见于侧脑室三角区,可见增粗的脉络丛,增强后强化,与瘤体相连。
4、述评
脉络丛乳头状瘤较少见,占脑肿瘤的0.5%~1%,占神经上皮肿瘤的1.7%~2.0%。男性多于女性,可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。本病的好发部位因年龄有所不同,在儿童多见于側脑室三角区,成人多位于四脑室,发生在三脑室者少见。MRI具有较高的软组织分辨率,可明确肿瘤来源、大小、边界及对周围组织有无侵犯。
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