来源：磁共振成像传媒
韩引萍，张玉婷，刘建莉，张学凌，周俊林
周俊林，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师。医院影像医学中心主任、放射科主任、神经影像科主任、影像学教研室主任、放射影像研究室主任、设备处副处长、甘肃省医学会放射专业委员会主任委员、中华医学会放射学分会神经专委会全国委员、医院学会放射学专业委员会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会放射学分会常务委员、甘肃省医师协会放射医师分会常务理事、甘肃省卫生系统领军人才等、任多部杂志的编委。发表论文多篇，SCI论文6篇，国际会议（RSNA）8篇。完成科研课20项，科研获奖13项，第1完成人获甘肃省科技进步奖一等奖、兰州市科技进步奖一等奖及甘肃省医学科技奖一等奖，目前承担课题4项，主持并主讲《医学影像诊断学》获甘肃省高等学校精品课程，主编著作2部。
颅内血管周细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又称血管外皮细胞瘤，是起源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman细胞，约占脑肿瘤的1%[1]，年WHO中枢神经系统肿瘤分类中属于WHOⅡ级。孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumour，SFT)是一种少见的软组织梭形细胞肿瘤[2]，发生颅内者非常少见，颅内SFT认为起源于脑膜CD34阳性的树突状间叶细胞，WHOⅠ级。HPC与SFT同属于脑膜间叶组织肿瘤，WHO分级不同，二者的临床预后截然不同，且两者的影像学表现有较多相似之处。笔者收集了二者的影像与病理资料，并查阅相关文献分析，探讨两者之间的MRI特征差异，以资鉴别。
1材料与方法
1.1临床资料
医院年以来经手术和病理证实的18例颅内HPC患者的资料，肿瘤均为单发，其中男性10例，女性8例，年龄41～66岁，平均53.7岁。临床表现颅内高压10例，癫痫发作6例，出现精神症状8例。术前MRI8例诊断为HPC，7例诊断为SFT，3例诊断为脑膜瘤。18例HPC中，10例术后2年内复发，2例神经系统外转移，1例转移至胸椎，另1例转移至左肺。10例SFT中，男5例，女5例，年龄41～52岁，平均年龄46.5岁。临床表现颅内高压8例，一侧肢体无力6例，出现精神症状4例，癫痫5例。术前MRI5例诊断为HPC，4例诊断为SFT，1例诊断为脑膜瘤。术后2年内复发1例，未见转移。
1.2MR检查
使用西门子3.0T磁共振机，采用GRE及TSE序列进行轴位、矢状位及冠状位成像。扫描参数：GRE：T1WI(TR/TEms/2.48ms)，层厚5mm，层间隔1mm，FOV22cm×22cm，矩阵×，TSE：T2WI(TR/TEms/96ms)，ETL8，ES10ms，Average2，层厚5mm，层间隔1mm，FOV22cm×22cm；矩阵×。TSE序列FLAIR扫描参数：TRms，TE94ms，T10ms，ETL8，ES10ms，Average2，层厚5mm，层间隔1mm，FOV22cm×22cm，矩阵×。增强扫描肘静脉团注Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体重。
1.3病理检查
各例手术标本分别进行HE染色，Vimentin，CD34染色，CD99染色，上皮膜抗原(epithelialmembraneantigen，EMA)、S-等相关指标的免疫组织化学染色，并将影像学表现与病理所见进行对照分析。
1.4统计学分析
应用SPSS19.0软件包进行统计学分析。在单因素分析中，计数资料组间比较采用卡方检验。P＜0.05具有统计学意义。
2结果
2.1血管周细胞瘤影像与病理
2.1.1影像分析
18例HPC病灶均位于颅内脑外，其中位于大脑镰旁10例，大脑凸面4例，颅底4例。病灶呈分叶状或不规则形14例(见图1A)，类圆形4例。MR平扫T1WI呈等稍低信号16例，稍高信号2例(见图1B)。T2WI呈等稍高信号15例，等低信号3例。增强扫描不均匀显著强化18例(见图1C)，囊变坏死10例，瘤内出血9例，肿瘤以窄基底附着于硬膜13例(见图1C)，“硬膜尾征”3例，轻度瘤周水肿6例，中度瘤周水肿7例，重度瘤周水肿5例，颅骨破坏8例。
2.1.2病理分析
HE染色镜下观察：瘤细胞密集，呈弥漫分布，细胞短梭形，胞质少，胞界不清，胞核卵圆形，大小不一，核异性，核分裂相多见(见图1D)，间质有较丰富的裂隙状、鹿角状血管。本组18例病例中10例可见囊变坏死，9例可见出血，未见钙化。免疫组化染色Ki-67＞10%，Vimentin染色17例阳性(见图1E)，EMA染色阴性，CD34表达均阳性。
2.2孤立性纤维瘤影像与病理
2.2.1影像分析
本组10例SFT中，位于顶枕部大脑镰旁3例，4例位于额颞部，3例位于中颅窝。肿瘤均单发。病灶呈分叶状或不规则形3例，类椭圆形7例(见图2A)。MR平扫T1WI等信号7例，略低信号3例(见图2A)。T2WI呈等稍高信号4例，低信号6例(见图2B)。增强扫描明显强化6例(见图2C)，延迟强化4例，囊变坏死1例，瘤内出血1例，肿瘤以窄基底附着于硬膜6例，“硬膜尾征”2例，颅骨骨质破坏0例，轻度瘤周水肿8例，明显瘤周水肿2例。
2.2.2病理分析
HE染色镜下观察：瘤组织之瘤细胞长梭形，呈束状、编制状排列，疏密不均，瘤细胞胞质丰富，胞界不清(见图2D)，胞核无明显异型性，核分裂相少见，间质血管及胶原纤维增生、玻璃样变。本组10例病例中囊变坏死2例，瘤内出血1例，无钙化。免疫组化染色Ki-67＜15%，Vimentin染色9例阳性，EMA染色呈阴性，CD34均阳性(见图2E)。
2.3不同影像特点在HPC组与SFT组进行统计学单因素分析(见表1)
分析结果：肿瘤在与附着硬膜的关系、硬膜尾征指标方面差异无统计学意义(P＞0.05)。在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血，瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面两组之间差异有统计学意义(P＜0.05)。
3讨论
颅内HPC和SFT均少见，HPC较SFT更易复发及转移，侵袭性更强。年WHO中枢神经系统肿瘤分类中两者同属间叶组织来源，HPC起源于毛细血管的外皮细胞(Zimmerman氏细胞)，该细胞呈紧贴毛细血管网状纤维的梭形细胞，为一种血管外周变异的平滑肌细胞，具有多向分化潜能[3-4]，属于年WHO中枢神经系统肿瘤Ⅱ级，间变性HPC属于WHOⅢ级。颅内SFT多为颅内脑外，但也可发生于脑实质和脑室内，WHO中枢神经系统肿瘤的分类认为起源于脑膜CD34阳性的树突状间叶细胞，具有成纤维和(或)成肌纤维细胞性分化能力的细胞[4-5]，属于年WHO中枢神经系统肿瘤Ⅰ级。两者瘤体内部结构成分不同，影像学表现存在一定程度的差异。HPC镜下纤维基质中可见肥胖的、多角形瘤细胞，核分裂相多见。肿瘤细胞排列密集，无特定的排列方式，肿瘤血管增生形成典型的“鹿角状”结构，肿瘤细胞围绕毛细血管呈“洋葱皮”样或片状排列。免疫组化染色表达Vim、CD34，大多表达CD99，也有部分表达Bcl-2，EMA大多阴性[6]。但目前没有HPC的特异性肿瘤标记物，有待进一步研究[7]。SFT镜下主要由梭形细胞构成，由细胞稀疏区和细胞密集区组成，肿瘤间质有较丰富的“鹿角状血管”，形成“血管周细胞瘤”样的组织学构象。瘤细胞呈短梭形，一般无明显的异型性，核分裂相罕见。免疫组化：Vimmtin，CD34，CD99常阳性，EMA阴性。由此可见在病理上，两者的镜下特点有差异，免疫组化表达谱一致[8]。
HPC与SFT在形态方面存在一定的差异。前者肿瘤多呈分叶状及不规则形，后者多为边界清楚的孤立性肿块，较小时呈圆形或椭圆形，体积较大时可有不同程度的分叶状。本组研究中，HPC呈分叶状或不规则形14例，SFT3例，与文献报道一致[9-10]，这可能与二者的侵袭性不同有关，前者核分裂相多见，后者瘤细胞一般无明显的异型性，核分裂相罕见。HPC侵袭性明显，常破坏周围结构，在本研究中，HPC骨质结构破坏的有8例，而SFT为0例。在肿瘤坏死及囊变、出血方面，HPC出血9例，囊变坏死10例，SFT出血1例，囊变坏死1例，这可能与HPC生长速度快、侵袭性强、破坏血管有关。两者在MRI信号上常不均匀，HPC血供丰富，有大量新生毛细血管，T2WI呈不均匀高信号，肿瘤实质强化显著。而SFT由于肿瘤血管、细胞密集区、致密胶原纤维区分布不同，T2WI表现为略高、低信号区，低信号区是其特征性改变[11]。本研究中，有6例在T2WI呈低信号，增强呈不均匀强化，血管丰富区及细胞密集区明显强化，强化早期即可见清晰的迂曲血管影，而细胞稀疏区、胶原纤维区呈静脉期强化，延迟强化是其特征性改变[12]，本组延迟强化有4例。在瘤周水肿方面，SFT多为轻度，较HPC不明显，且认为HPC瘤周水肿的程度与肿瘤的大小和位置无明显关系[13]。HPC和SFT均起源于脑膜间叶组织，与脑膜关系较不密切，多以窄基底与硬膜相连，脑膜尾征少见，本研究中HPC组有3例，SFT组有2例。颅内HPC和SFT影像表现存在一定的交叉，但通过本研究分析，二者在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血，瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面两组之间差异有统计学意义，表现为HPC形态多不规则、T2WI多为等高信号，低信号区少见、囊变坏死及出血多见、瘤周水肿显著、骨质破坏可见、显著强化。SFT多呈类圆形、椭圆形，T2WI有低信号区，囊变坏死及出血少见，瘤周水肿轻，无骨质破坏，增强后明显强化，延迟强化是其特征。
本研究存在的局限性：肿瘤样本量少，有待加大样本量进一步研究。
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