1病历摘要
病儿，女，7岁；因突发一过性意识不清10余天入院。头颅MRI平扫示左侧顶叶片状长T1、长T2信号，边界较清；增强扫描示病灶呈明显不规则强化（图1A~1C）。磁共振波谱（MRS）示病灶区域NAA峰显著下降，Cr峰轻度下降，Cho峰明显升高（图1D），影像学诊断考虑为低级别胶质瘤。
图1儿童非典型脑膜瘤1A、1B、1CMRI平扫及增强影像，左侧顶叶片状长T1长T2信号，呈明显不规则强化，1DMRS示病灶区域NAA峰显著下降，Cr峰轻度下降，Cho峰明显升高
病儿在全麻下行幕上开颅肿瘤切除术，术中可见肿瘤位于左顶叶皮质下脑实质内，与硬膜无黏连，呈囊实性，实性部分与周围脑组织界限不清，囊性部分包膜较完整。
手术显微镜下仔细切除全部可见肿瘤组织，病理检查可见瘤细胞呈束状纵横交错排列（图1E），免疫组织化学染色示：Vim、GFAP阳性，S、EMA、SMA可疑阳性，CK7、NF、CK阴性，Ki-67为5%。病理诊断考虑非典型脑膜瘤（WHOⅡ级）。术后恢复良好。
图1E病理示瘤细胞呈束状纵横交错排列（苏木精-伊红染色×）
2讨论
非典型脑膜瘤是一类较少见的脑膜瘤，约占脑膜瘤发病率5%，分级属于WHOⅡ级，其生物学特征、病理学表现及组织学特征介于良性（WHOⅠ级）与恶性脑膜瘤（WHOⅢ级）之间。流行病学研究表明：非典型脑膜瘤的平均发病年龄约为50岁，本例病人发病年龄远小于平均年龄，较少见。但有报道指出，非典型脑膜瘤占18岁以下儿童脑膜瘤的18%，这一结果提示该病在儿童发病率可能较成人高，但其原因不明。
非典型脑膜瘤的术前诊断主要依靠影像学检查，目前暂未发现其特征性的影像学表现，非典型脑膜瘤的MRI表现可归纳为：①瘤内信号不均匀，可见坏死及囊壁。②边缘不规则，呈分叶状，脑膜尾征不规则。③易引起周围骨质改变，多呈浸润性骨质破坏。④多伴脑水肿。
本例病人MRI表现可见肿瘤位于脑实质内，增强示不均匀强化，未见脑膜尾征及骨质破坏，与胶质瘤影像学表现极相似，MRS符合低级别胶质瘤表现，这为诊断带来困难。因此，非典型脑膜瘤的影像学诊断，还需进一步研究。总之，非典型脑膜瘤与胶质瘤的术前鉴别诊断较困难，在诊断疑似胶质瘤的儿童病人时，不能排除非典型脑膜瘤可能。
（西安交通大医院神经外科梁晨）
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