病例28结果与讨论脑内？脑外？颅内边缘区占位
患者完善术前准备后行双额开颅双额窦旁肿瘤切除术，术中见肿瘤组织位于矢状窦旁，侵袭矢状窦，血供丰富，有包膜，与正常脑组织有分界。术后病理：脑膜瘤（WHOI级）伴血管增生及灶状出血，免疫组化：梭形细胞AE1/AE3(-)，Vim(+)，EMA部分(+)，S-(+)，olig-2(-)，GFAP(-)，Ki-67指数5%。（图1）
图1
讨论：
脑膜瘤（Meningioma）是最常见的颅内肿瘤（13%~20%），它起源于蛛网膜帽细胞的肿瘤，少数起源于硬膜的纤维母细胞或附于脑神经、脉络膜的蛛网膜组织，属脑外肿瘤，多有完整包膜，病灶一般为单发，多发者常见于神经纤维瘤病II型。WHO根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为，将脑膜瘤分为三级：良性脑膜瘤、非典型脑膜瘤及恶性脑膜瘤，好发于幕上（85%），矢状窦旁、大脑凸面最为常见，此外亦见于蝶骨嵴、嗅沟、颅前窝、鞍结节，幕下相对少见，常见部位为桥小脑角区、斜坡和小脑幕。其病理类型多样，分为上皮型、纤维型、移行型、砂砾型、淋巴浆细胞型等。临床表现与病灶发生的位置相关，矢状窦旁脑膜瘤多引起癫痫、半身瘫痪等症状。良性脑膜瘤生长相对缓慢，CT及MRI检查是临床诊断脑膜瘤最主要的方法，绝大多数患者采取手术切除，非典型和恶性者需要放疗。
在CT检查中，脑膜瘤表现为边界清晰的圆形、半圆形肿块，绝大多数与硬脑膜相连，70~75%呈稍高或高密度，25%呈等或稍低密度，坏死、囊变、出血（8~23%），60%病灶可见瘤周水肿；3%~18%脑膜瘤可见点状、片状钙化灶，明显者呈雪团状、颇具特征；可伴有邻近颅骨反应性增生、肥厚，恶性者可伴有颅骨内板骨质破坏，甚至侵犯颅外板而形成缺损、形成肿块；增强扫描病灶呈明显强化，CTA可显示供血动脉。
MR平扫中，脑膜瘤呈等T1、等T2信号影，T1WI可显示灰白质界面受压内移，即“白质塌陷征”；T2WI显示病灶与脑实质之间的CSF裂隙及血管流空征象；增强扫描病灶呈明显强化，可见脑膜尾征，但不具有特异性；MRP扫描，病灶DBV明显升高；MRS显示Ala峰值升高；MRV可显示静脉窦受累情况。
DSA检查中可见脑膜瘤由脑膜血管供血，呈明显的肿瘤染色，可行术前栓塞以避免或减少术中出血。
颅内占位分析时首先判断其定位，是颅内脑实质内、还是颅内脑实质外。本病例中，病灶发生于矢状窦旁，并向脑实质内嵌入，需与颅内占位（如胶质瘤、淋巴瘤、脑实质内转移瘤）鉴别，“脑白质塌陷征”及其跨越大脑镰/矢状窦生长的特点，肿块周围伴有脑白质水肿，为其颅内脑外病灶的定位提供了重要依据。矢状窦旁的颅内脑外占位，需要鉴别的是脑膜瘤、脑膜转移瘤及血管外皮细胞瘤。从发病部位来讲，三种脑外疾病均可发生于矢状窦旁，亦可发生囊实性改变，在T1WI、T2WI信号特征相近似，给鉴别诊断带来困难，尤其是囊实性改变显著，更不容易首先想到脑膜瘤。脑膜起源的转移瘤临床常见，且多伴有恶性肿瘤病史，脑膜普遍性条片状强化，形成巨大占位的情况相对少见。血管外皮瘤起自毛细血管外皮的周细胞，发生于中枢神经系统的病灶多起自于硬脑膜，为颅内脑外占位，多见于大脑镰、小脑幕、矢状窦旁等，不起自于脑实质内，临床上预后较差，术后可复发，甚至转移至肺、骨等，放化疗均不敏感；血管外皮瘤多为分叶状生长，以广基底与硬膜或颅骨内板相连，呈“脑膜尾征”，可见囊变、坏死，但一般无钙化，瘤周脑质可受压移位，水肿程度较轻，肿瘤较大时可引起颅骨压迫性骨吸收或侵蚀性骨破坏，一般不引起骨质增生；增强后肿瘤明显均匀或不均匀强化；肿瘤周围可见流空的血管影，具有一定特征性。本病例中病灶为类椭圆形，边界清楚，与血管外皮瘤的“分叶状”生长不相符合，且瘤周水肿相对明显，若能加做MRS或CT检查则更易鉴别。
值得注意的是，矢状窦旁脑膜瘤，尤其是较大病灶，需要注意矢状窦是否受累及，可行MRV予以显示，对临床手术治疗意义重大。
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