:qianqian

手术及病理所见:右枕部切开头皮,游离骨瓣开颅,见硬脑膜张力较高,剪开硬膜并翻向中线,在矢状窦大脑镰旁见约5 cm×6 cm实性占位,边界清楚、血供丰富、质韧,肿瘤基底部位于矢状窦大脑镰上肿瘤周边水肿明显术后病理见肿瘤细胞短梭形,排列成簇状、小梁状或条索状,胞质丰富,间质为黏液样基质,可见粗大的胶原纤维束

肿瘤周围可伴有淋巴细胞和浆细胞浸润,可见典型的脑膜瘤区域呈同心圆状包绕成紧密的旋涡(图5)瘤细胞可见病理性核分裂象,部分胞质内可见液滴样空泡(图6)免疫组织化学染色:上皮膜抗原(ema)、波形蛋白(vimentin)呈强阳性;胶质纤维酸性蛋白(gfap)、细胞角蛋白(ck)、s内皮型脑膜瘤-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶(nse)染色均阴性

图1-4颅脑mr检查矢状面tlwi示病灶呈低信号为主,边缘混杂条片状高信号(图1);轴面t2wi示病灶以等低混杂信号为主,边缘见片状高信号(图2);轴面dwi示病灶以低信号为主,混杂条片状高信号(图3);轴面t1wi增强扫描呈明显不均匀强化,邻近脑膜见强化(图4)图5,6病理图片肿瘤细胞短梭形或上皮样,排列成簇状、小梁状,间质为黏液样基质,可见粗大的胶原纤维束,可见典型的脑膜瘤区域,呈同心圆状包绕成紧密的旋涡状(图5,he×200);部分胞质内可见液滴样空泡,瘤细胞可见病理性核分裂象(图6,he×400)

病理组织学特征,光镜观察有典型的脑膜瘤或至少有小部分为脑膜瘤,但肿瘤大部分组织学表现类脑膜瘤z-pm似于脊索瘤,主要是瘤细胞问物质黏液样变,在黏液样背景中可见单个或多个小空泡,外观呈液滴样细胞提示脑膜瘤具备间叶肿瘤和上皮性肿瘤的共同特征

讨论

connors在1980年报道1例发生于15岁男孩,伴贫血、发育障碍的脑肿瘤,当肿瘤切除后,患儿发育良好后kepes等较详细地做了临床病理研究,阐述病理形态特征,提出该肿瘤可导致贫血和发育障碍,并首先将该肿瘤命名为脊索样脑膜瘤临床比较罕见,占脑膜瘤的0.5%～3.0%此病以青少年为多,临床表现文献报道有所差异,kepes报道的7例中,都有贫血和发育障碍,本病例主要是由病灶急性出血导致的压迫症状,没有贫血和发育障碍表现,可能与种族和环境有关

血管外皮细胞瘤发生出血时也可呈混杂t1wi、混杂脑膜瘤手机t2wi信号,但通常平扫可见流空血管显示,增强扫描呈细线样高信号;血管畸形病灶区常见蚯蚓状粗细不一混杂流空血管显示;纤维瘤t1wi呈等信号,t2wi根据肿瘤成分不同信号差异较大,增强扫描也可见较明显强化及延迟强化,但通常情况下很少发生显著出血

颅脑mr检查:右枕部团块状占位性病变,t1wi呈混杂低信号为主,见散在条片状高信号(图1),t2wi呈混杂低一高信号(图2),dwi及液体衰减反转恢复序列(flair)t2wi呈以低信号为主的混杂信号(图3),周围脑实质受压水肿,可见脑灰质挤压征,病灶与枕顶骨接触面呈宽基底,增强扫描病灶呈不均匀强化,可见斑片状不强化区,邻近脑膜强化(图4)

该病既往影像报道极少,程婉滢等报道1例第三脑室脊索样脑膜瘤治疗脑膜瘤好医院,认为该病与典型脑膜瘤mri表现相同本例与其mri表现明显不同,瘤体内大范围出血是否为特征及区别于其他类型脑膜瘤的影像征象,尚待进一步搜集病例总结鉴别诊断需与脑组织外血供丰富的其他肿瘤性病变鉴别,如血管外皮细胞瘤、血管畸形及孤立性纤维瘤等

患者男,22岁,10余天前无明显诱因突然出现头部剧烈疼痛,于2012年10月5日就诊,发病以来无昏迷、肢体抽搐,呕吐胃内容物多次,双眼视物不清;患者神志清楚,精神欠佳,大小便正常体检:双侧瞳孔等大等圆,直径约为2 mm,对光反射灵敏,颈软、无抵抗,脊柱生理弯曲存在,活动度正常四肢活动自如,生理反射存在实验室检查:白细胞11.2×109/l,中性粒细胞0.80

:qianqian

本例为22岁青年男性哪家医院治疗脑膜瘤好,不是脑膜瘤常见的发病年龄,而且脑膜瘤女性较为多发,临床表现也无特异性;mri表现虽可见脑膜尾征,病灶宽基底与右枕部相贴,周围脑实质受压,可见灰质挤压征,提示病灶来源于脑外,累及脑膜;但混杂t1wi,混杂t2wi,dwi大范围低信号,部分区域强化明显,提示病灶血供丰富,并有广泛出血区域,以上表现与常见大部分脑膜瘤也有较大差异,造成诊断困难,应该引起重视

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