脑瘫患儿的癫痫与非癫痫发作

脑瘫患儿由于脑发育异常,常伴随癫痫、异常运动模式、行为障碍等,而异常的行为表现及运动模式,有时表现为发作性,再加上一些正常儿童亦可见到的表现为发作性的一过性生理现象,有时与癫痫发作难以鉴别。本研究旨在对临床中所发现的伴随有非癫痫发作的脑瘫患儿进行临床分析,以了解其发作时表现并与癫痫发作相鉴别。

几种常见的非癫痫发作

睡眠障碍

1睡眠惊跳(sleepstarts)

是以睡眠开始启动时,一侧或两侧肢体突然发生短促的抽动发作为特征。

可发生于任何年龄,无性别差异。

惊跳可自发产生或由刺激引起,表现为睡眠开始时下肢突然发生单次、短促的肌肉收缩,而导致下肢抽动或惊跳,有时累及躯干、上肢或头部,也可有肌阵挛样抖动。

发作时常伴有噩梦、躯体坠落感觉或腾空感,可伴尖叫。如果惊跳发作没使患儿醒来,事后常不能回忆。

睡眠惊跳与睡眠中癫痫性肌阵挛发作鉴别:

睡眠惊跳仅出现于睡眠中,EEG背景波正常,发作期出现肌电伪差,随后可出现高波幅慢波类似觉醒反应,患儿醒来或者继续睡眠,如果醒来可描述刚才的躯体坠落或腾空感等梦境;

癫痫性肌阵挛发作时间短暂,发作期EEG提示全导多棘慢波等明显的癫痫性放电,并随睡眠加深发作明显减少或消失,觉醒状态也有发作。

2夜惊(sleepterrors)也称为睡眠惊恐

指睡眠时突然发出尖叫或呼喊,伴有表情惊恐、植物神经症状和动作行为表现,由觉醒障碍所致,常发生在夜间第1个睡眠周期的NREMⅢ、Ⅳ期。

多见于4~12岁儿童,4~7岁为发病的高峰年龄,有性别差异。主要表现为在睡眠中突然坐起、神情紧张、恐惧,双目大睁直视,尖叫或哭喊,常有不能理解的自言自语,伴有呼吸急促、心跳加快、瞳孔扩大、面色苍白、出汗等,对周围的事情无反应,1min左右或数分钟后缓解,继续入睡。少数可能下床行走。

夜惊发作时很难被叫醒,即使被叫醒也意识不清,混浊,定向力障碍,并可能导致更强烈的恐惧,次日也难以回忆发作过程。

夜惊与额叶癫痫鉴别:

额叶癫痫发作常出现在浅睡期(NREMI、Ⅱ期),持续时间短,发作频度多,一夜数次,表现为简单刻板和无目的性,很少伴情绪色彩,发作间期和(或)发作期均可见位于额区为主的阵发性癫痫样放电。

主要表现为睡眠中出现四肢和躯干粗大而无目的的运动和强直性动作,多发生在夜间NREMⅡ期,也可见于Ⅲ、Ⅳ期,持续数分钟至数十分钟,几乎每晚均有发作,或每晚发作数次。

本病可见于任何年龄,多见于年长儿,男女发病的机会均等。发作时先睁眼,抬头,随后出现躯干和肢体肌张力障碍的姿势,伴随着投掷样或舞蹈样手足徐动样的运动,常伴有发声。3夜间发作性肌张力障碍(nocturnalparoxysmaldystonia,NPD)

主要表现为睡眠中出现四肢和躯干粗大而无目的的运动和强直性动作,多发生在夜间NREMⅡ期,也可见于Ⅲ、Ⅳ期,持续数分钟至数十分钟,几乎每晚均有发作,或每晚发作数次。

本病可见于任何年龄,多见于年长儿,男女发病的机会均等。发作时先睁眼,抬头,随后出现躯干和肢体肌张力障碍的姿势,伴随着投掷样或舞蹈样手足徐动样的运动,常伴有发声。

与额叶癫痫鉴别

额叶癫痫发作主要出现在NREMⅡ期,主要表现为睡眠中各种短暂而成串的肌张力不全样躯体运动性自动症运动,常伴有发声,可继发全身性发作。发作频繁,每夜数次至数十次,持续时间短,在1min以内,发作后意识很快恢复,很少有意识障碍或头痛等现象,背景活动及睡眠周期正常。发作期EEG出现1至数秒的广泛性低波幅去同步化,而后出现额、中央区为主的尖波活动、节律性棘波。

4睡眠肌阵挛(sleepmyoclonus)

指在睡眠中身体不同部位出现的短暂频繁、不同步、不对称、局灶性、不自主、不协凋的快速抽动或颤动,男性多于女性。

本病在NREM期多见。主要表现为肢体或躯干的肌肉出现不随意的抽动或颤动,部位不同定,可单次或连续出现但不成节律,发作持续时间数分钟至数十分钟不等。常在入睡1h后发作逐渐增多。少数患者入睡时发作频繁可引起失眠。

癫痫性肌阵挛发作期EEG提示全导多棘慢波等明显的癫痫性放电。

发作性不自主运动

多见于不随意性脑瘫,由锥体外系结构及功能障碍所致,主要表现为随意运动调节功能障碍。与癫痫的鉴别要点为:(1)发作形式多样且不固定;(2)发作时间通常比癫痫发作要长;(3)锥体外系的不自主运动均在清醒时出现,情绪激动、紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失;(4)可伴有其他异常,如肌张力改变等;(5)脑电图检查正常,特别是发作期脑电图检查无痫性放电更有意义。

婴儿早期良性肌阵挛

又称良性非癫痫性婴儿痉挛,可有各种表现:

1.如反复点头;

2.头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩,类似战栗运动;

3.偶有点头伴上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。

4.发作时可伴有眨眼。每次发作持续2~4s,可为单发,亦可连续成串出现,一日发作数次,但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无损伤,反应正常。有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发,有些小儿可经逗引而主动模仿发作。神经系统检查和各种实验室检查正常,发作间期(清醒和睡眠期)和发作期EEG正常,精神运动发育正常。症状一般在12~18个月后消失,远期预后良好,不需特殊治疗。良性阵发性强直性上视

是一种少见的婴儿期良性发作性病变。多在6~24个月,发作特点为双眼强直性上视伴共济失调。每次发作持续2~8s,可在数分钟内连续成串出现。

发作时意识清楚,注视时可产生垂直性眼震,当看下方物体时常有补偿性的歪头或低头。偶有发作引起跌倒。情绪激动或发热时发作可增加。

发作期EEG正常,神经影像学正常。发作频率随年龄增长逐渐减少,一般到1~2岁后消失。

情感性交叉擦腿运动女婴多见,表现为短暂的凝视,大腿内收或手压在会阴部,下肢和躯干节律性收缩,面色潮红,出汗,有时伴嘟囔声。每次发作动作刻板,持续数秒至1~2min不等。发作时意识清楚,但对外界反应减低,强刺激或分散注意力可中止发作,恢复正常。

本症有时可误认为癫痫发作,特别是要与强直发作或额叶癫痫的躯体自动症发作鉴别。诊断主要依靠直接临床观察。治疗以行为矫正为主,不需药物治疗。部分患儿可因蛲虫病、外阴湿疹、炎症等引起,应注意去除诱因,保持局部清洁。屏气发作见于6个月至6岁的儿童,高峰年龄在6-18个月。发作常有诱因,如生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。发作时首先大哭,然后呼吸突然停止,持续数秒至数十秒,伴有紫绀,意识丧失,头向后仰,躯干及肢体强直,姿势不能维持,常有震颤或阵挛样抽动,1~2min后意识迅速恢复,活动正常,无发作后状态。

发作时EEG背景可有阵发性慢波,严重时可发展为广泛性低电压,但无痫样放电。屏气发作时的症状主要由一过性脑缺氧引起。

颤动

表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动,不伴有眼球异常运动、面部肌肉抽动或肢体的强直,无呼吸暂停,不伴有面色改变,检查者用手轻轻按住抖动的肢体,颤动能减轻。

发作时EEG正常

非癫痫性强直样发作

其特点为婴儿期发生,起始年龄2~11个月。发作均在清醒时,时间短暂,表现形式多样,凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动。下肢特殊动作较少见,无角弓反张。有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断,发作后立即恢复原来状态,无痛苦或嗜唾。

发作间期及发作时脑电图均正常。

这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为,随年龄增长逐渐消失,多在1岁左右停止发生,不需治疗。

多发性抽动症

表现为某个肌肉或肌群的突然、快速及不自主的收缩,重复出现,如眨眼、歪嘴、张口、摇头、耸肩或肢体抖动,有时伴有突然发出短促的声音(如啊、喔、噢、七、丝等)或咳痰声,清喉咙声或吸鼻涕声,以上发作不难与癫痫鉴别。

有些病例发作形式怪异、复杂,如突然挥臂划圈、弯腰侧转躯干及用力跺脚等,误以为是癫痫复杂部分性发作。但多发性抽动发作均在清醒时,而且无意识障碍,发作后立即恢复正常,发作时脑电图正常。

晕厥

是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见。常发生在患儿持久站立,或从蹲位骤然起立,以及剧痛、劳累、阵发性心律不整等情况中。晕厥到来前,患儿常有眼前发黑、头晕、面色苍白、出汗、无力等症状,继而短暂意识丧失,偶有肢体强直或抽动,清醒后对意识障碍不能回忆,并有疲乏感。与癫痫的失张力发作不同,晕厥患者智力运动发育正常,意识丧失和倒地均逐渐发生,发作中少有躯体损伤。脑电图正常,头竖直平卧倾斜试验呈阳性反应。

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长按







































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