阵发性偏侧头痛（PH）是一种原发性头痛，为三叉神经自主神经性头痛之一，根据头痛发作期和减缓期的长短，又分为发作性阵发性偏侧头痛（EPH）和慢性阵发性偏侧头痛（CPH）。临床上以反复发作、持续时间短暂的单侧重度头痛为特点，并伴随眼、鼻及脸部的自主神经症状。目前国内外对PH的研究甚少，我们对其临床特点、诊断标准、鉴别诊断、可能的病发机制及医治作1综述。
1PH病发的临床特点1.1与诊断标准相干的临床特点1.1.1疼痛部位头痛发生于眶、眶上或颞部。英国一项对31例患者的研究视察显示77％的患者疼痛位于眶和颞部，55％的患者位于眶上/额部，42％位于枕部。少数位于头顶部、三叉神经第二支分布区、颈部、鼻部、下颌部、耳、牙和肩部等。疼痛严格局限于单侧，左边或右边发作的比例大致相等。罕见双侧或超过中线头痛的报告。
1.1.2疼痛程度头痛发作时，疼痛程度十分剧烈，乃至可有自杀偏向。Cittadini等对疼痛程度进行视觉摹拟评分（VAS）测试，结果显示65％的患者描写最痛时可达10分，87％的患者超过8分。
1.1.3伴随自主神经症状头痛伴随的自主神经症状以流泪、结膜充血、流涕为多见。英国报告的PH患者中，87％伴头痛同侧眼流泪，68％结膜充血，58％流涕，鼻充血、上睑下垂及脸部潮红者各占55％，少数报告有眼睑水肿、前额或脸部出汗，耳闷、耳胀，瞳孔缩小，瞳孔放大及面颊肿胀。印度近期的一项报告一样显示流泪和结膜充血是最常见的颅内自主神经症状，分别占76％和65％。另有少数病例不伴自主神经症状，或伴双侧自主神经症状。
1.1.4疼痛每次发作的持续时间头痛发作每次延续min。Prakash等的一项对PH患者的回顾性分析显示头痛可持续几秒钟至3h，其中24％的患者疼痛时间超过30min，且这部份患者均已排除猬集性头痛的诊断。Boes等的视察显示头痛平均延续26min，Cittadini等视察得到的结果为17min。
1.1.5发作频率头痛的发作频率存在很大的波动性，每天可发作次，超过一半时间的发作频率在每天5次以上，平均11次/d。
1.2诊断标准中未触及的临床特点1.2.1流行病学特点本病可产生在各年龄人群，报导中最小病发年龄为3岁，最大病发年龄81岁，平均病发年龄34岁，男女的发病率大致相等。CPH比EPH更加常见，约占PH的4/5。
1.2.2疼痛性质头痛以锐痛、刺痛、搏动样痛为主，分别占52％、48％、32％，少数伴随射击样痛、炙烤感、厌烦感、压力等。
1.2.3昼夜节律及一年的周期性头痛24h内可随时发作，不存在夜晚发作增加的趋势。但有快速动眼睡眠阶段发作增加的报导。部份患者发作期与季节有关，特定在某个季节或某个月份发作，其他时间减缓。
1.2.4引发因素多数病人发作无明显诱因，少数报导如精神压力、压力后放松、酒精、强烈的气味、体育锻炼、颈部运动、月经、硝酸甘油等为诱因者。
1.2.5偏头痛的症状有些患者头痛发作时伴随偏头痛的症状。有研究表明，87％的患者头痛发作时最少伴随畏光、恶心、呕吐中的一项，且这部份患者均无偏头痛史或偏头痛的家族史。
1.2.6其他伴随症状患者病发进程中多数伴随激动或焦虑不安，比例高达80％，严重的乃至伴随侵略性的言语。
2诊断及对诊断标准修改的建议目前还没有对本病有特异性意义的辅助检查手段，诊断本病主要依据临床特点，以国际头痛协会头痛分类委员会制定的第三版国际头痛分类（ICHD-3）诊断标准为根据。
近年来对PH的临床研究发现一部分病人的表现其实不符合诊断标准的所有条件。如头痛的部位更广泛，伴随的自主神经症状更多样，头痛发作持续时间及频率范围更大；病发时多数患者伴随激动或焦虑不安，且产生比例较高，因而有人建议将其纳入诊断标准。ICHD-3较前版（ICHD-2）新增了颅内自主神经症状中的前额和脸部发红及耳朵胀满感。但为了提高PH的诊断率，下降误诊率，对现有的诊断标准仍需进一步精炼。
研究中也有人报导有些患者的头痛部位为双侧，有些无自主神经症状或为双侧自主神经症状。因而我们大胆料想，可以将此类疾病归为PH的子类，可命名为无自主神经症状的PH、双侧自主神经症状的PH等，同时给予此类疾病相应的诊断标准。
目前的诊断标准对PH限制太多，对现有的诊断进行修改提升是很有必要的。
3鉴别诊断为了排除致使类似本病症状的继发缘由，仍应进行详细的查体和必要的辅助检查，并与以下疾病相鉴别：
3.1猬集性头痛（CH）
PH与猬集性头痛的关系尚不明确，二者均为单侧头痛并伴自主神经症状。但在发作持续时间和频率上不同。与PH相比，猬集性头痛具有更长的发作时间和更低的发作频率。发作频率从隔日1次到逐日8次，每次延续15-min。病发以男性多见，男性发病率比女性高倍。
3.2伴结膜充血及流泪的单侧短暂性神经痛样头痛（SUNCT）
SUNCT大多数发作产生在白天。发作的持续时间较PH更短，为5-s，而发作频率可高达3-次/d。头痛仅限于三叉神经第一支分布区，突出的自主神经症状为流泪和结膜充血。
3.3继发性PH综合征鉴别
文献报导的继发性PH缘由包括：蝶鞍的神经节细胞瘤、肺上沟瘤、海绵窦脑膜瘤、额叶肿瘤、颈内动脉动脉瘤、灰结节错构瘤、胶原血管病、脑血管疾病、枕部梗死、颅内高压、严重的眼窝周围炎症等，诊断时应注意鉴别。
4PH可能的产生机制目前缺少对PH病因和病发机制的满意解释，吲哚美辛对该病的良好疗效，为探讨病发机制提供了切入点。
4.1三叉神经自主神经反射的激活
在PH的急性发作期，疼痛侧颈外静脉血中三叉神经激活的标志物降钙素基因相干肽和副交感神经激活的标志物血管活性肠肽的含量均高。给予吲哚美辛医治后，两种神经肽降至接近正常水平。这些神经肽可致使脑膜血管的扩大、血浆外渗、血小板激活、肥大细胞脱颗粒，从而引发头痛和自主神经症状，但何种缘由致使上述物资释放增加尚不清楚。
4.2下丘脑的功能失调
某些患者表现头痛发作的季节性变化，推测与下丘脑调理生物钟功能紊乱和褪黑素分泌异常有关。吲哚美辛和褪黑素有着类似的结构式，本病患者对吲哚美辛的良好反应支持这1推测。下丘脑后部和脑干的激活已被视为三叉神经自主神经性头痛的标志，PH发作时正电子发射断层扫描显示头痛对侧的下丘脑后部血流量增加，乃至累及到了该侧的中脑腹侧部。
4.3NO的作用
NO能调理降钙素基因相干肽的释放，引诱小动脉的扩大，从而引发头痛。吲哚美辛能够通过控制内皮细胞引诱的NO合酶而抑制NO的产生，有些患者服用硝酸甘油能致使头痛的产生，支持这1理论。
5PH的医治5.1药物医治5.1.1吲哚美辛为PH发作的首选药物，通常在h内迅速起效，其医治效果作为PH诊断条件之一。由于其他的非甾体类抗炎药物对PH很少或没有作用，因此认为吲哚美辛对PH的疗效是与前列腺素合成抑制无关的全新机制。吲哚美辛的标准运用方法是：25mg，逐日3次口服，如果3d后不能到达满意效果，可加量到每次50mg，必要时可增加至逐日mg。用药一段时间后的停药一样重要，目的是为了视察头痛是不是复发。一般停药后头痛在h内复发。如果停药后头痛不再出现，意味着PH诊断是毛病的或头痛正处于减缓期。在这种情况下，为了确认诊断，需要在下一次头痛发作期重复进行吲哚美辛医治。约25％的患者服用吲哚美辛会引发胃肠道反应，为了避免不良反应，可尝试直肠给药，剂量与口服相同，保持医治可运用小剂量。对慢性PH的患者，应当长时间医治，但有少数停药后长时期减缓的报导，因此建议最少每6个月进行一次停药实验。
5.1.2其他药物临床上也有使用托吡酯、拉莫三嗪、肉毒素A、环氧化酶-2型（COX-2）抑制剂、钙离子通道阻滞剂医治该病有效的个案报导，但是例数太少，没法评价其医治效果。
5.2外科医治5.2.1枕骨下类固醇注射1％利多卡因3ml、醋酸甲泼尼龙mg，注射在疼痛侧的枕大神经部位，认为其机制为药物具有对三叉神经输入的中央处理区的直接或间接的调节作用，能够抑制三叉神经自主神经反射路径。
5.2.2蝶腭神经节阻滞蝶腭神经节阻滞是近年来新近医治PH的方法，是通过在鼻腔外侧壁穿刺抵翼腭窝处，注射局麻药（如1％布比卡因4ml和2％甲哌卡因）及激素（氢化泼尼松）的方法进行蝶腭神经节阻滞。每周1次，5次为1疗程。其机制尚不完全清楚，可能阻滞了从蝶腭神经节通向下丘脑的间接神经回路，从而逆转了副交感神经对颅内血管的舒张作用。
5.2.3脑深部刺激正电子发射断层扫描显示，CPH发作的急性期和发作间期均存在下丘脑后部的延续激活。脑深部的慢性电刺激可以使神经元活动减少。而且该医治的刺激参数可以调理，这样既可以增强疗效又能够减少副作用。
6小结阵发性偏侧头痛其实不罕见，由于对此病的认识不足，相干研究较少。其病发机制目前尚不明确，对阵发性偏侧头痛进行广泛、详实的临床视察和深入的病发机制探讨对深入认识本病具有重要意义。
中国老年学杂志年7月第34卷第13期
作者：黄倩齐晶晶王敏于挺敏（医院神经内科）
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