一、患者信息及影像
患者：男性，15岁。主诉:左耳听力下降3月伴听力丧失1月。
现病史：3月前，患者无明显诱因出现左耳听力下降，以后听力下降逐渐加重，近1月出现左耳听力丧失，病史中无明显耳鸣，无外耳道感染病史，一直未就医。患者开始出现行走不稳，无明显头昏，无高颅压及后组颅神经损害症状。精神、睡眠、饮食尚可，二便正常。体重无明显增减。
既往史：无特殊。
实验室检查：WBC:4.66×/L；淋巴细胞百分数11.2%(正常值:20-40%)，单核细胞百分数9.7%(正常值:3-8%)，中性粒细胞百分比77.6%(正常值:30-70%)。肿瘤标志物未见明显异常。
其他检查：心电图及胸片均无异常。
超声：无。
CT/MRI扫描：检查设备为SIEMENSlagnetomVerio3.0T超导型MR扫描仪，患者采取仰卧位，完成常规磁共振扫描，T2WI(TRms，TE96ms)，T1WI(TRms,TE2.57ms),FLAIR(TRms,TE94ms),层厚5mm，层间距1mm。病灶行增强扫描：用高压注射器经肘前静脉注射对比剂GD-DTPA-BMA，注射流速3ml/s，对比剂注射完成后以相同流率注入约15ml生理盐水冲管，注射后约60s行增强扫描。详见图像1-4。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例见左侧后颅窝病灶，病变与左侧小脑半球及脑干分界欠清，仔细观察病变，主体部分位于桥小脑角区，小脑半球受压出现轻度水肿，故C为最佳答案。如图1-4。
问题二该病例在MRI平扫及增强扫描基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息？（单选）A头颅CT平扫及增强扫描
B头颅DSA检查
C头颅MR功能成像
D头颅MRI动态增强扫描
答案解读：C
解析：该患者在行MRI常规扫描后，宜行MR功能成像：DWI扫描序列为单激发自旋-平面回波成像，b值取0和s/mm2。PWI采用DSC灌注扫描，团注对比剂GD-DTPA-BMA，剂量为0.2mmol/kg，注射流速4.5ml/s。MRS采用2D-多体素CSI-SE序列扫描，体素厚度为10.0mm。在后处理工作站得到相应图像并测值（如图5-9）。
在DWI图像上，肿块呈明显高信号；PWI显示肿瘤呈高灌注(箭头所示)，SWI病灶内未见明显低信号，MRS示cho峰明显升高，NAA峰明显降低。故功能成像能提供病灶血供情况、代谢物变化及肿瘤新生物成分等，有助于该病灶的定性诊断，C项为最佳答案。
问题三根据以上临床资料与MRI表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）A神经鞘瘤
B脑膜瘤
C髓母细胞瘤
D实性血管母细胞瘤
E淋巴瘤
答案解读：C
解析：
手术所见
显微镜下操作：牵开小脑，见肿瘤呈实体状，呈轻度淡红色胶冻样，质韧，血供丰富，肿瘤与脑干、三叉神经、面神经及后组颅神经粘连紧密，无法完全分离，仅行绝大部分切除术。
病理所见
肿物大小约5×5×1.5cm，切面灰白色，质地中等；镜下可见肿瘤细胞密集，大小不等，核大，不规则，见核分裂像，肿瘤细胞呈巢团状及多结节状排列（如图7~8）。免疫组化结果：GFAP(-)、S-(-)、CK(-)、Syn(+)、CD56(+)、CgA(-)、CD99(±)、TTF-1(-)、CD34(血管+)、Nestin(-)、Fil-1(-)、网纤(+)、E-cad(-)、NeuN(-)、CgA(-)、EMA(-)、INI-1(-)、LCA(-)、PLAP(-)、AFP(-)、CD(-)、Ki-67(约30%)（如图15~18）。
病理诊断
“桥小脑角促纤维增生/结节型髓母细胞瘤”。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索MRI平扫可见左侧桥小脑角区软组织肿块，大小约3.8×4.4cm，病变形态不规则，与左侧小脑半球、脑干关系密切，T2WI显示小脑半球及脑干为受压表现。病变与左侧听神经关系密切，但听神经未见明显增粗。MRI增强扫描见病变明显欠均匀强化，边缘有小片状囊变坏死区，未见明显脑膜尾征。MR功能成像可见DWI为明显高信号，ADC值降低，提示肿瘤细胞致密。SWI示肿瘤区域无明显低信号，说明肿瘤无明显钙化成分。MRS示病变cho峰明显升高，NAA峰明显降低，并可见Lac峰，提示肿瘤可能为脑外肿瘤或恶性程度较高。PWI示CBV及CBF均有小片状明显升高区域，提示肿瘤级别较高，因此可诊断该肿瘤为恶性程度较高的肿瘤。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证
本病例MRI平扫发现病变较为容易，但是肿瘤位于桥小脑角区，与脑组织及颅底脑神经关系密切，难以判断肿瘤为脑内或脑外肿瘤，更难明确肿瘤性质，MRI增强扫描及功能成像是十分必要，一是判断肿瘤的血液供应情况，二是有助于判断肿瘤的成分及恶性程度。本病例基本征象是桥小脑角区肿瘤，肿瘤形态不规则，信号较均匀，增强后明显强化。
（２）定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，桥小脑角区肿瘤，其来源可能是脑组织或颅神经，也可能来源于脑膜。因此，本病例的定性诊断较为困难。虽然本病例主体部分位于桥小脑角区，文献报道年长儿童髓母细胞瘤多源于小脑外颗粒层细胞,该细胞多位于小脑软膜下分子层表面,所以肿瘤生长部位偏离中线,且多靠近小脑表面。
（３）定性诊断
本病例临床特点为15岁青少年男性患者，以听力下降为首发症状，MRI成像提示病变位于左侧桥小脑角区肿瘤，单从病史及常规MRI扫描来看，易考虑为神经鞘瘤及脑膜瘤。结合MRI功能成像，cho/NAA比值高达10.56，ADC值较低，PWI示肿瘤区域小片状高灌注，提示肿瘤可能为恶性程度较高的肿瘤，SWI显示肿瘤内无明显钙化或出血，也不符合脑膜瘤的诊断。患者较为年轻，肿瘤又发生于幕下，而非典型部位的髓母细胞可发生于单侧小脑半球，靠近小脑表面生长，少数突向桥小脑角区。综合以上，临床经验丰富且思维开阔可想到髓母细胞瘤的可能。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）听神经瘤
桥小脑角区最好发的肿瘤为听神经瘤，且本病例首发症状为听力下降，易误诊为听神经瘤，但听神经瘤常引起内听道扩大，增粗的听神经与瘤体相连，囊变坏死较多，增强后强化不均匀。
（2）脑膜瘤
临床上以青年女性多见，虽然肿瘤也好发于桥小脑角区，呈明显均匀强化，DWI信号较高，PWI可呈明显高灌注，但MRS示cho峰升高无髓母细胞瘤明显，可出现丙氨酸(Ala)峰，并可见脑膜尾征。
（3）淋巴瘤
可发生于任何年龄，好发于大脑中线部位，由于肿瘤嗜血管生长，增强后强化明显，典型的表现为“抱拳样”强化，尖角征，DWI也为高信号，MRS示cho峰明显升高，NAA峰降低或缺失，出现高耸的Lip峰，但淋巴瘤由于血管增生不明显，PWI升高不明显。
（4）实性血管网织细胞瘤
肿瘤内或周围出现流空血管影，增强扫描示肿瘤明显强化，但DWI表现为低信号，ADC值高于其他肿瘤。
病例供稿：第三医院放射科康厚艺
专家点评髓母细胞瘤（MedulloblastomaMB）是源于胚胎残留组织的恶性程度极高、发展迅速的原始神经上皮细胞肿瘤。年WHO神经系统肿瘤的分类，髓母细胞瘤仍归于胚胎性肿瘤，按组织学上分为经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞型/间变性。并加入了分子分型，4种基因分型包括：WNT活化型，SHH活化型，Group3和Group4。病理诊断已整合了组织学分型及基因分型，对影像诊断提出了新的挑战。
临床特征方面：髓母细胞瘤为儿童脑内最常见的恶性肿瘤，占脑内胚胎源性肿瘤的4%-8%，占小儿脑肿瘤的15%-30%，占成人大脑肿瘤不到1%。男性好发（男女比例约为2：1）。发病高峰在5-7岁，70%发生于16岁以下，成人主要发生在21-40岁人群。肿瘤容易复发以及沿脑脊液播散，生存时间差异较大，多数为5年以下，少数可生存10年以上。
影像特征方面：典型的发病部位为小脑下蚓部的绒球小结节区或第四脑室顶部，非典型的髓母细胞瘤则可发生于非中线区域，包括小脑半球、桥小脑角区及幕上，若侵及脑膜则可引起脑膜反应性增生。部分髓母细胞瘤可出现明显囊变，与单个大囊相比，多发小囊变更常见，强化形式常表现为较为特征的“葡萄征”。髓母细胞瘤在影像上也可表现为边界欠清，强化不明显，甚至不强化的肿块。多数肿瘤都有幕上脑室积水，这可能与肿瘤恶性程度高、生长较快、早期即可侵犯第四脑室有关。
位于桥小脑角区髓母细胞瘤并非罕见，年轻患者当发现桥小脑角区囊实性肿块，与脑实质界限欠清楚，DWI呈明显弥散受限，ADC值减低，MRS显示Cho明显升高，NAA减低，增强见不均匀强化，则提示髓母细胞瘤的可能性。鉴别诊断需要与其他常见的脑膜瘤、神经源性肿瘤、血管母细胞瘤等鉴别。
本病例在特征描述、定位诊断和定性诊断方面的分析非常准确。该肿瘤在功能成像检查中有一定的特征性，对桥小脑角区其他常见的肿瘤的鉴别有一定帮助，提高了术前诊断的准确性。
点评专家：点评专家医院张伟国教授
医看
参考文献：
1）CiccarinoP,RotilioA,RossettoM,eta1.Multifocalpresentationofmedulloblastomainadulthood.JNeurooncol,,Apr;(2):-7.
2)赵赋，张晶，王兴朝，等．成人髓母细胞瘤不同病理亚型临床特征及预后分析．中华病理学杂志，，43(3):—．
3)GaiiarA,FinlayJL.Themanagementofchildrenandadolescentswithmedulloblastomainlowandmiddlein北京哪能治好白癜风好的白癜风医院
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