患者，男，49岁，因“头痛头晕伴行走不稳2月”于-08-16入院。
患者2月前在干农活时出现头痛头晕，并逐渐加重，伴有恶心呕吐，否认喷射性，呕吐物为胃内容物，伴行走不稳，无视物旋转，无四肢抽搐，无畏寒发热等不适，医院就诊，诊断为“左侧脑梗死”，予阿司匹林mg抗血小板，瑞舒伐他汀10mg降脂等治疗，患者症状稍有改善，出院后未遵医嘱服药。头痛头晕、行走不稳的症状再次加重，医院就诊，查头颅DWI提示右侧额叶高信号，诊断为“右侧脑梗死”，予改善循环、营养神经、止痛，抗血小板聚集等治疗，患者头痛症状改善不明显，为进一步治疗，患者遂来我院就诊，门诊拟“脑梗死”收住入院。
近2月体重减轻10余斤。体重指数（BMI）：17.91kg/m2。
既往史：2年前患“下丘脑胶质瘤”，医院行“立体定向放射治疗”。
个人史：吸烟20年，约每日40支，饮酒20年，每次“白酒”ml，现未戒烟酒。
入院时查体：神志清，精神可，先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟对称。左下肢肌力4级，余肢体肌力大致正常。双侧病理征（-）。深浅感觉无法配合，闭目难立征阴性，双侧指鼻可，跟膝胫试验无法配合。
辅助检查：
-06-17医院增强MRI：1.胶质瘤术后，目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶，左侧小脑半球区新增梗塞灶。3.双侧筛窦、左侧上颌窦炎。
-06医院颈部CE-MRA：右侧椎动脉颅内段明显变细，局部显示不清，发育不良考虑。头颅增强MRI示双侧大脑半球皮层下为主、胼胝体压部及四脑室周围多发异常信号影，脱髓鞘病变考虑，多发性硬化可能。
24小时动态心电图：窦性心律，偶见单发房性早搏7次，偶见室性早搏1次。
-08-03医院增强MRI：1.胶质瘤术后，目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶，左侧小脑半球区、脑干梗死灶大致同前，右侧额叶新增梗塞灶可能。
肺部CT：右肺结节影，增殖灶考虑，请结合临床，随诊复查。
入院初步诊断：1、脑内多发病灶：脑梗死？脱髓鞘？肿瘤？2.下丘脑占位放疗术后3.先天性聋哑
入院后完善相关检查：糖脂肝肾功能+同型半胱氨酸：直接胆红素4.5μmol/L↑、总蛋白64.4g/L↓、碱性磷酸酶U/L↑、r-谷氨酰转肽酶U/L↑、钠.6mmol/L↓、磷1.46mmol/L↑、血常规：白细胞计数4.2×10^9/L、红细胞3.31×10^12/L↓、血红蛋白g/L↓、血小板计数×10^9/L。凝血谱、血沉、HIV+丙肝+梅毒+乙肝、T3T4、糖化血红蛋白、肿瘤标志物等未见明显异常。抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体：抗核抗体1:20（-）滴度、抗SS-A抗体++（41）↑、ASO+CRP+RF、免疫球蛋白：补体C30.63g/L↓。
-08-18行腰椎穿刺，压力80mmH20。脑脊液常规：无色，清，有核细胞1×10^6/L、隐血试验阳性，红细胞×10^6/L，潘氏试验阴性。脑脊液生化：蛋白含量55.40mg/dL↑，ADA3U/L，葡萄糖2.8mmol/L，氯.2mmol/L。脑脊液IgG指数：脑脊液IgG35.30mg/L↑、脑脊液白蛋白.00mg/L↑、血IgG6.96g/L↓、血白蛋白29.6g/L↓、CSFIgG合成指数0.38。墨汁染色、抗酸染色、细菌涂片均阴性。外送脑脊液寡克隆带：阴性。血AQP-4：阴性。
-08-23头颅增强MRI（图1）：双侧大脑半球皮层下、胼胝体膝部及四脑室周围白质内、脑干异常信号灶，对照外院前片病灶范围扩大，病灶数增多，尤其胼胝体膝部，脱髓鞘或肿瘤。
-08-23颈椎磁共振平扫（图2a）：脑干延髓和脊髓多发病变，结合颅脑情况，考虑脱髓鞘病变可能。
-08-23行B超：右侧颈部淋巴结肿大，反应性增生？左侧颈部未见明显肿大淋巴结，双侧腋下未见明显肿大淋巴结。双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结，双侧腹股沟淋巴结探及。
-08-25MRI：左侧桥臂病灶，MRS示非肿瘤性病变可能大（图2b）。
-9-6行右侧脑室旁立体定向脑内病变活检术，术中冰冻：（右侧脑室旁）见脑组织及增生的胶质细胞，小血管周围可见泡沫样细胞，待常规进一步明确。
-9-16常规病理报告：（右侧脑室旁）脑组织，伴星形细胞增生，小胶质细胞增生，血管周以T细胞为主的淋巴细胞浸润。倾向非肿瘤性病变。免疫组化结果：GFAP+，IDH1RH-，Ki-67散在阳性，血管周淋巴细胞约10%+，P53-，CD68散在+，示小胶质细胞及巨噬细胞，CD散在+，示小胶质细胞及及示巨噬细胞，CD3示散在T细胞，血管周T细胞，CD20示血管周少量B细胞，ATRX+。
-09-15眼眶磁共振增强扫描：眼眶磁共振扫描未见明显异常。外送MOG抗体阳性，水通道蛋白4抗体阴性。
-09-24淋巴细胞亚群全套八项（全血）：淋巴细胞百分比13.06%↓、辅助/诱导T细胞CD3+CD4+54.80%↑、抑制/细胞毒T细胞13.85%↓、CD4/CD8比率3.96↑、NK自然杀伤细胞2.90%↓。
治疗上9月13日起以甲强龙mg*5天、80mg*5天、改泼尼松60mg*6天口服，同时予以补钾、补钙、护胃等对症支持治疗，复查肝功能，谷丙转氨酶明显升高，予以护肝治疗后9月26日出院。出院时情况：患者行走有好转，无食纳减退，无腹胀，食纳可，精神佳，大小便正常。查体：神志清，精神可，先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟对称。左下肢肌力4级，余肢体肌力大致正常。双侧病理征（-）。深浅感觉无法配合，闭目难立征阴性，双侧指鼻可，跟膝胫试验无法配合。
出院后泼尼松片50mg口服1次/天，每周减10mg，临床症状好转。
-10-4UCLA病理报告：白质，伴中等量血管周围淋巴细胞组织细胞炎，这个改变可能不完全是反应性的；中等量胶质增生。
-10-19头颅增强MRI（图3）：脑内多发病灶复查，对比前片（-8-19），多数病灶有进展，四脑室周围病灶有缩小。
-12-19头颅增强MRI（图4）：脑内多发病灶复查，对比前片（-10-19）强化病灶，四脑室右侧旁病灶增大。当时强的松20mg口服1次/天，左下肢肌无力略有加重。
-1-10至-1-18再次入院常规复查，当时查体左下肢肌力4级。
-1-11免疫球蛋白+补体+IgG4：补体C30.79g/L↓、血κ轻链1.46g/L↓、轻链κ/λ比值1.16↓。-01-18T-spot阴性。
-01-11行B超（浅表器官软组织、淋巴结）检查提示：双侧颈部未见明显肿大淋巴结，双侧腹股沟淋巴结探及。
-01-13行磁共振（头部）检查提示：脑内多发病灶复查，对比前片（-12-19），右侧桥臂病灶似略大，变化不明显。倾向非肿瘤病变。
-01-16行磁共振（头部）检查提示：头颅MRA未见明显异常。胼胝体膝部、压部，左侧脑室后角旁、左侧大脑脚顺磁性物质沉着。
-01-16行CT（胸部）检查提示：慢支，两肺细支气管炎，请结合吸烟史。
-01-11骨髓穿刺提示造血组织轻度少见骨髓组织象，有核细胞量少。
治疗上予甲强龙80mg静滴3天，甲强龙40mg静滴3天，后改泼尼松40mg口服，并予加用硫唑嘌呤片25mgBID口服，患者症状稳定于-01-18出院。
-02-14再次因“行走不稳加重，胃纳精神差”入院。入院查体：查体：神志清，精神可，先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟对称。右下肢肌力4-级，余肢体肌力大致正常。双侧病理征阴性。深浅感觉无法配合，闭目难立征阴性，直线行走不能，右侧指鼻欠稳准，左侧指鼻可，跟膝胫试验无法配合。
-02-16行头颅磁共振增强检查（图5a）提示：脑内多发病灶复查，对比前片（-01-12），右侧桥臂病灶明显增大，右侧小脑半球新发病灶，结合病史考虑脱髓鞘病变，建议MRS+弥散成像。
-02-17行颈髓磁共振检查（图5b）提示：脊髓-延髓交界处和脑干-小脑区病变，可符合脱髓鞘病变。
-03-01腰椎穿刺，脑脊液压力为mmH2O，脑脊液常规：无色、清、隐血阴性、有核细胞6×10^6/L、红细胞2×10^6/L，潘氏试验阳性。脑脊液生化：氯.7mmol/L↓、糖3.89mmol/L，ADA2U/L、蛋白含量.10mg/dL↑。
讨论目的：诊断及下一步治疗。
浙江大医院神经内科提供
浙医二院｜神经内科
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