?一个8岁的摩洛哥女孩，她有一年的癫痫发作、头痛和视力下降的病史。
?星形细胞瘤是一种极具争议且极为罕见的中枢神经系统肿瘤。它占所有神经胶质瘤的0.45%-2.8%，主要分布在儿童、青少年和青壮年的大脑半球。年，贝利和库欣最初将其描述为一种单独的神经胶质瘤，年，贝利和布西进一步将其描述为神经胶质瘤。尽管它的组织起源最近已经被阐明，但关于它的细胞起源和作为一个独立实体的有效性仍然存在争议，因为它具有星形细胞瘤和室管膜瘤的共同特征。?在有关脑肿瘤分类的文献中，该肿瘤被分为：胶质瘤去分化阶段、大细胞星形细胞瘤、或罕见肿瘤，可能起源于软组织细胞或室管膜星形细胞。最后，它被列入世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中的“其他神经上皮性肿瘤”。?星形母细胞瘤可以分为低级别或高级别(间变性/恶性)。这一组织病理学亚型被许多病理学家应用，但尚未被纳入世界卫生组织(WHO)的分类。由于其极为罕见，而且其放射学和组织病理学特征与其他胶质肿瘤相似，因此容易误诊，无论是在诊断和分类方面，还是在后续治疗中都具有挑战性。放射学和组织病理学特征有助于将其与更常见的室管膜瘤和星形细胞瘤区分开来。
?星形母细胞瘤是最罕见的中枢神经系统胶质瘤之一。它可发生在任何年龄的人身上，呈双峰年龄分布，一个高峰在婴儿期(5至10岁)，另一个高峰在青壮年(21至30岁)。到目前为止进行的研究表明，女性占明显优势，男女比例为1：11。
?肿瘤通常表现为边界清楚的浅表肿块，通常位于幕上，枕叶和额叶是最常见的受累部位。然而，也有报道说肿瘤侵犯了胼胝体、小脑、脑干和视神经。
?临床症状和体征取决于肿瘤的位置和大小，主要包括与颅内压升高相关的体征和症状。头痛、癫痫、呕吐和局灶性神经功能障碍是最常提到的症状。
?星形母细胞瘤的诊断、组织发生和分类存在相当大的混乱。关于这种肿瘤的细胞起源的文献中仍然存在争议。Bailey和Bucy认为星形母细胞瘤起源于星形胶质细胞，星形胶质细胞是胶质母细胞和星形胶质细胞之间的中间阶段。然而，Russell和Rubinstein认为星形胶质细胞瘤是由成熟的星形胶质细胞去分化而来的。
?后来，在Rubinstein和Herman的一项研究中，用电子显微镜证实星形细胞瘤可能起源于介于星形胶质细胞和室管膜细胞之间的持久的胚胎前体细胞群。由于缺乏共识，星形母细胞瘤目前被世界卫生组织归类为其他神经上皮性肿瘤；然而，缺乏足够的临床病理数据阻碍了世界卫生组织对这些肿瘤的分级。
?在影像检查中，病变表现出特征性的表现，有助于病理学家做出星形母细胞瘤的诊断。在MRI上，它几乎只在幕上可见，且位于周围。它通常看起来是一个边界清晰的大肿块，呈分叶状。它通常有实性和囊性成分，在固体成分中具有特征性的泡状外观，这被认为是肿瘤血管结构的结果，具有不均匀的强化和很少的血管源性水肿。FLAIR和T2加权像上对白质呈高信号，T1WI呈低信号到等信号[1]。我们的病例表现为典型的囊实性病变，有泡状外观。
?肉眼检查，星形母细胞瘤可描述为浅表、边界清楚、分叶状、实性或囊性肿块。
?在组织学检查中，星形母细胞瘤的定义是血管周围假性菊花和明显的血管周围玻璃化。血管周围的伪集呈现出特征性的“侧翻”外观。它们表现出特征性的上皮样细胞，其胞质突起有钝端的足板附着在血管的基板上。
?血管周围透明形成的数量因病例而异，但在最严重的情况下，可以看到扩张的、无细胞的透明带，没有任何残留的肿瘤构筑。另一个重要的诊断特征是缺乏纤维背景。星形母细胞瘤的诊断必须在所有的肿瘤延伸中都有星形母细胞的特征。这个肿瘤大部分是边界清楚的。级别较高的病变偶尔会有肿瘤细胞簇状延伸到周围脑组织；然而，目前还没有关于周围组织弥漫性浸润的报道。在我们的病例中，毛细血管网的显著玻璃化仅发生在局部。
?由于星形母细胞瘤表现出高度多变的生物学行为，WHO分级尚未建立。基于形态学，Bonnin和Rubinstein报道了两种截然不同的组织学类型：预后良好的“低级别/高分化”组和不利的“高级别/间变性”组。前者包括星形母细胞瘤，其血管周围排列均匀的假性集合体，低至中等数量的有丝分裂像，极少的细胞异型性，极少的或无血管内皮细胞增殖，以及主要的血管壁硬化。它们通常是惰性的，与手术切除后较好的预后有关。后者表现为局灶性或多灶性高细胞、间变性核、高有丝分裂率、血管增生、坏死并伴有假性扁平苔藓。他们的术后存活时间更短。?我们的病例被认为是低度恶性组，因为它有一种有序的生长模式，没有坏死、细胞异型性、高有丝分裂活性或血管内皮细胞增殖的证据。
?星形细胞瘤的免疫组织化学特征在所有文献中都有一定的变异性。GFAP免疫染色呈阳性，支持肿瘤细胞来源于星形胶质细胞系的理论。?星形母细胞也持续呈波形蛋白阳性，表明其来源于更原始的星形细胞，以及S-蛋白。其他免疫染色，如神经元特异性烯醇化酶(NSE)、EMA、细胞角蛋白(CK)和CAM5.2，在目前的文献中有非常不同的结果
?星形母细胞瘤的诊断通常很困难。事实上，星形母细胞瘤并不是星形母细胞瘤所特有的，在其他肿瘤中也可以发现。因此，结合放射学和组织病理学特征对本病作出正确诊断是必要的。主要鉴别诊断为室管膜瘤和血管中心性胶质瘤。
?星形母细胞瘤和室管膜瘤的区别在于细胞突起短而宽，血管透明甚至硬化。此外，与室管膜瘤紧密的血管内结构和星形母细胞瘤中缺乏纤维性形成对比的是，假体之间有稀疏的间隙，这有助于区分室管膜瘤的假体和室管膜瘤中的假体。
?室管膜瘤可能表现出类似的免疫组织化学模式，但室管膜瘤的GFAP免疫活性通常比星形母细胞瘤更强。与血管中心性胶质瘤的区别不明确，因为这是一种界限不清的肿瘤实体，其特点是血管周围分布着两极和梭形细胞，具有轻度多形性，边缘浸润性，缺乏高级别特征。
?免疫组织化学检查，GFAP、S-蛋白和波形蛋白抗体呈典型阳性。对EMA的免疫反应呈点状模式也已被描述。血管母星形细胞瘤和胶质母细胞瘤常常含有血管周围假性集落的灶性区域。因此，星形母细胞瘤的诊断应保留边界清楚的胶质瘤，单纯或主要由所描述的特征性胶质血管结构组成。星形细胞瘤与非乳头状肿瘤(如乳头状脑膜瘤和乳头状瘤转移)的区别在于免疫组织化学特征，这些特征显示胶质标记物如GFAP和S-呈阳性染色。
?关于星形母细胞瘤的分子遗传学的数据很少，而且只是最近才能从文献中获得。Brat等人的一项研究。证明星形母细胞瘤具有特征性的染色体异常，因为它们表现出19号和20号染色体的增加。?这些异常不同于室管膜瘤或星形细胞瘤，表明星形母细胞瘤是一个独立的实体，而不是室管膜瘤的变体。其他被注意到的改变是9q、10和X染色体的丢失。在一例脑星形母细胞瘤中发现19q的D19S位点杂合性缺失。最近，在星形细胞瘤中发现了IDH1/2和TP53突变的缺失，这两种突变被认为与低级别胶质瘤的发展有关。在本例中，未发现IDH1突变。P53免疫组化染色均为阴性。
?由于星形母细胞瘤很少见，文献中对肿瘤的描述只涉及个别病例或少量病例，因此尚未建立最佳的治疗方案。全切除是最好的治疗方法。它提供了极好的肿瘤控制率。?如果可能，应避免次全切除。?大部切除后辅助局灶性放射治疗似乎不能提供与大体全切除相同的结果。高级别和复发病例推荐辅助治疗。由于不可预测的行为，即使是低级别的变种也需要定期随访。良好的预后几乎总是与边界良好的肿瘤有关，这种肿瘤可以完全切除所有级别的肿瘤。
?一些研究人员发现，星形母细胞瘤的预后可以通过组织学和切除范围来预测。低级别星形细胞瘤被认为比高级别星形母细胞瘤预后更好。它们的预后与低级别胶质瘤相似。?高级别星形细胞瘤的预后相当于间变性星形细胞瘤，并且与复发和进展有关。艾哈迈德等人介绍了文献中描述的最大的星形母细胞瘤患者系列(n=)。他们发现，高龄、幕上位置和年以前的治疗是不良预后因素。此外，他们认为，小脑肿瘤患者预后较好的原因是，他们可能比幕上肿瘤患者更早出现颅内压升高的迹象，从而获得更快的诊断和更及时的治疗。同样，年后确诊的患者较好的预后可能与多种因素有关，如诊断和治疗方式的进步，如核磁共振。
往期汇总：
中毒与代谢性脑病系列
中毒与代谢性脑病的影像分析—脑水肿
中毒与代谢性脑病——基底节及丘脑对称性受累
中毒与代谢性脑病——齿状核受累
中毒与代谢性脑病——皮质灰质受累
美文系列
翻墙篇
（点击即可查看）
徘徊在墙边——颅内外定位
门里门外——脑室内外定位
翻了墙进了门——颅内病变信号分析
电工之路
（点击即可查看）
大灯——实性血管母细胞瘤
电线——永存链状窦
小灯——血管母细胞瘤
吹泡泡系列
（点击即可查看）
吹泡泡——中枢神经细胞瘤初探
吃泡泡之独家秘笈——中枢神经细胞瘤DWI征象
吹泡泡再回收——中枢神经细胞瘤的分型
吹泡泡迷路的桥边姑娘——脑室外中枢神经细胞瘤
迷路的桥边姑娘回家了——中枢神经细胞瘤鉴别诊断
菜花篇
（点击即可查看）
摘点水果蔬菜吃——脉络丛乳头状瘤初探
菜花烂地了——脉络丛乳头状瘤升级篇
识鬼篇
（点击即可查看）
看鬼片——中枢神经系统淋巴瘤初探
识鬼片——中枢神经系统淋巴瘤鉴别篇
杂谈系列
（点击即可查看）
我迷路了——下腔静脉后输尿管
经典语录
（点击即可查看）
江神语录——皮层室管膜瘤
江神语录——幕下肿瘤篇
李建业老师语录——孪生胶质瘤与淋巴瘤鉴别
李建业老师语录——白水煮面
病例详解篇
（点击即可查看）
颅骨表皮样囊肿
小脑畸胎瘤
播散性黄色瘤
甲氨蝶呤脑病多系统平滑肌功能障碍综合征MaGichc徘徊在黑与白的世界，寻找方向
转载请注明：http://www.uzngq.com/zlyf/10201.html
