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病史简介
患者：女性，40岁，左侧面部麻木，进行性加重4年，经门诊MRI检查，诊以“左侧中颅窝底肿瘤”收入院。
入院查体：神清，精神可，除左侧面部感觉明显减退外，余颅神经检查无殊；角膜反射正常；四肢活动自如，双侧巴氏征未引出。
诊疗经过
入院后进一步行头颅CT及增强MRI检查(图1)，CT显示左侧中颅窝底内侧低密度影，考虑中颅窝囊性肿瘤可能性大。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶，大小约29*20*18mm，呈长T1长T2信号影，占位效应轻，左侧颞叶受压外移，邻近左侧颞叶未见明显信号异常，增强后病灶囊壁强化，内部未见明显强化。考虑“左侧中颅窝囊性肿瘤”，结合患者有三叉神经受损症状，故术前诊断考虑“左三叉神经鞘瘤”。
图1.术前影像：CT示左侧中颅窝区低密度影。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶，约29*20*18mm，呈长T1长T2信号影，占位效应轻，左侧颞叶受压外移，邻近左侧颞叶未见明显信号异常，增强后病灶囊壁强化。
科室术前讨论认为，该病例按常规方法可选择颞下入路开颅肿瘤切除术，但鉴于该病灶位于中颅底内侧，累及Meckel’s囊，囊性变，以选择经鼻内镜下肿瘤切除术为更好。传统颞下入路需开颅骨瓣，存在牵拉脑组织、创伤大、术后恢复长等缺陷，而经鼻内镜下肿瘤切除术具有视野范围大、创伤小、脑组织牵拉小等优势。加上内镜组成员也已积累了相关的解剖及培训，技术上有足够的保障，故最后决定采用神经内镜下经鼻扩大入路切除肿瘤。
经充分术前准备后，在神经电生理监测下，联合术中导航、血管多普勒技术融合等手段，采用标准双鼻孔双人四手操作，经鼻经翼岩上入路暴露和切除肿瘤（图2）。术中右侧行鼻中隔粘膜带蒂皮瓣放置于咽部，去除鼻中隔软骨，左侧鼻中隔粘膜行翻转皮瓣保护裸露的软骨残端重建鼻中隔。切除左侧中鼻甲，磨除梨状骨根部，暴露蝶窦前壁结构，开放蝶窦，同时暴露左侧上颌窦，明确左侧翼腭动脉，予电凝切断。磨除翼突，暴露左侧翼管及翼管神经，利用术中导航、血管多普勒融合明确左侧斜坡段及岩骨段颈内动脉走行。磨除左侧蝶窦侧壁，暴露左侧中颅底（图3），辨别解剖标志如圆孔、破裂孔等，予导航联合神经电生理监测明确Meckel’s腔及三叉神经节后，暴露V2，V3间隙，见肿瘤包膜，切开后见内为暗白色胆固醇样结晶物，考虑为胆脂瘤，予内镜下分块切除，肿瘤组织与脑膜层粘连紧密，予仔细剥除肿瘤（图4、图5）。脂肪填塞残腔，同时予带蒂鼻中隔粘膜瓣覆盖，胶水固定。手术过程出血少，术后病理证实为胆脂瘤。
图2.术中电生理监测下，应用实时导航，采用双人四手双鼻腔操作进行肿瘤切除。
图3.磨除翼管，暴露翼管神经（A）；磨除蝶窦侧壁，暴露中颅底(B)。
图4.磨除蝶窦侧壁骨质后暴露肿瘤包膜(A)；吸引器配合刮匙切除中颅底肿瘤（B）。
图5.30度神经内镜配合弯头吸引器吸除残腔和死角肿瘤。
术后患者恢复良好，顺利出院。复查CT及MRI显示肿瘤全切（图6）。
图6.术后影像显示肿瘤全切除。CT示：瘤腔内极低密度影（为填充脂肪）；MRI示瘤腔内填充脂肪影为T1、T2高信号影，增强无强化。
讨论
中颅窝区域肿瘤，多为膜外病变，常见为脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤，少见的包括畸胎瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。常见症状包括颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩或头晕头痛，复视，眼球运动障碍等。由于该部位病变的早期症状和体征不明显，诊断较困难。该病例以三叉神经受压症状为主要表现，且为膜外病变，故术前诊断上考虑为囊性三叉神经鞘瘤，但术后证实为胆脂瘤。胆脂瘤在一些特殊MRI序列如DWI、FLAIR序列上因其弥散明显受限表现而表现为高信号，有助于术前鉴别诊断。因此，对于该部位一些影像学不典型病例，除常规CT、MRI等检查外，采用多参数成像、特殊序列如FLAIR、DWI等可有助于术前鉴别诊断，提高早期诊断率。
中颅底区域病变的手术常规以开颅颅底入路手术为主，手术入路方式则主要根据肿瘤部位及生长方式，包括：颞下入路（如经典Kawase硬膜外入路）、额颞眶颧入路、乙状窦后入路及颞枕幕上下联合入路等。为获得足够暴露和操作空间，这些传统入路尤其是膜下入路常需要不同程度牵拉脑组织，造成正常脑组织和颅神经的损害，以及开颅手术所带来的感染等并发症。文献报道[1、2]采用传统开颅颅底入路处理中后颅窝病变，尽管其全切率可达70%左右，但其颅神经损伤发生率可达11.6%-30%；由于脑组织受损或血管损伤造成的梗塞或偏瘫则可达12%。近10余年来，得益于现代科技的发展，神经内镜手术设备和手术技术也得到了迅猛发展，它以其近距离照明、广角视野、高清图像的特点，具有常规显微镜无可比拟的优势。目前，内镜神经外科技术已覆盖神经外科多个手术领域，特别在颅底外科的应用最为广泛和成熟，并已延伸为一独立的亚专科-内镜颅底外科。与传统颅底外科相比，内镜颅底外科手术利用颅内自然腔隙，具有微侵袭、无需开颅、脑组织无牵拉等优点，这也是目前神经外科手术新理念-无牵拉外科技术的充分体现。经鼻内镜颅底外科技术现已成为处理中央颅底区域病变如垂体瘤，脊索瘤等的主要方式。随着对内镜颅底解剖的研究进展及新手术器械的开发，近年来，应用内镜技术处理侧颅底区域病变，如Meckel’s腔区、岩斜区等区域也受到越来越多的白癜风是什么症状白癜风的症状及治疗
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