一眼的犀利,发现痫外之影

前言

foreword

人们认为癫痫病是神圣赐予的,只是因为他们不知道是什么原因导致癫痫。但我相信,终有一天我们会明白是什么原因导致的癫痫,在那一刻,我们就不再相信它是神圣赐予的。因为,癫痫和宇宙中的万物一样常见。

-希波克拉底

多少年后,希波克拉底一直在期盼的这天,虽然有点迟,但终究还是来了。时至今日,我们可以借助实验室检查、影像学及基因学来诊断癫痫,对于大部分癫痫,寻找病因已不再是难事。

今日主要笔墨写一下影像学在癫痫诊断中的重要地位。在开篇之前,大家有必要回顾下癫痫的病因:

儿童

首次痫性发作:感染、静脉性梗塞、代谢异常、器质性损伤

癫痫:皮层发育不良、灰质异位、瘢痣错构瘤、海绵状血管畸形、低度恶性肿瘤、颞叶内侧硬化(10岁)

成人

首次痫性发作:感染(青年患者)、头部外伤早期(青年患者)、陈旧性脑梗塞(老年患者)、恶性肿瘤(老年患者)

癫痫:颞叶内侧硬化、海绵状血管瘤、皮层发育不良、肿瘤

接下来,直接上病史和图,Case1-6为儿童;Case7-12为成人Case1

男,5月大,因“新发癫痫发作”入院。影像如图:

诊断?

解析:左图T1+Gd:白色箭头提示弥漫性软脑膜强化;红色箭头提示硬脑膜强化;中图T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)+钆贝葡胺(Gd):强化后FLAIR相提示硬脑膜下腔混杂炎性粘连及反应性积液(非积脓);右图磁共振弥散加权成像(DWI):提示脑膜弥散受限。脑实质未见明显异常。最终诊断为肺炎球菌脑膜炎。

Case2

男,2岁,因“外伤后嗜睡及新发癫痫发作”入院。

诊断:?

解析:入院时头颅CT:红色箭头提示硬膜下出血及多发性骨折(图中未显示);3天后完善头颅MRI,中图DWI及右图表观扩散系数(ADC)显示右侧大脑半球肿胀及弥散受限,提示缺血、代谢紊乱、长时间癫痫发作等介导细胞损伤。

Case3

男,2岁,因“新发癫痫发作”入院。

诊断:?

解析:左图提示:额叶白质放射状移行线、岛叶及枕叶结节;中图梯度回波成像(GRE)3DT1提示室管膜下结节;需注意室管膜下结节特征,以鉴别灰质室管膜下异位症。该患者诊断为:结节性硬化。

Case4

女,4岁,“白血病化疗后出现新发癫痫发作”入院。

诊断:?

解析:图左增强头颅CT红色箭头提示“空三角”征;中图T1矢状位红色箭头显示:上失状窦高铁血红蛋白沉积;图右3D-磁共振静脉成像(MRV)红色箭头提示:上失状窦显影缺损。诊断为上失状窦静脉血栓形成。

Case5

男,4岁,院外诊断为“难治性复杂部分性癫痫”。

诊断:病因?

解析:左图红色箭头提示额叶后部灰质-白质交界模糊及灰质轻度增厚;右图红色箭头显示为硬膜下铂电极丝。经手术后癫痫未再发作,最终诊断为:局灶性皮层发育不良2b型。

Case6

女,12岁,因“新发癫痫发作”入院。

诊断:?

解析:T1+Gd提示右侧脑半球偏侧脑萎缩;T2*-磁化率(Susceptibility)提示右侧脑半球矿物质沉积;T2FLAIR+Gd弥漫性软脑膜血管扩张;PWI提示右侧大脑半球血流减慢。该患者诊断为脑面血管瘤病(Sturge-Weber)综合症,影像学比较典型。

Case7

女,20岁,因“持续性难治性癫痫”入院。

诊断:?

解析:左图T2轴状位及中图T2冠状位提示右侧颞极多发囊样、T2高信号非强化(图中未显示)呈“肥皂泡样”病变;T2FLAIR有助于鉴别诊断血管周围腔隙等。该患者诊断为胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET),经手术治疗后癫痫未再发作。

Case8

女,21岁,因“新发左侧肢体抽搐”入院。

诊断:?

解析:发病2周后头颅MRI左图FLAIR提示右侧额叶局灶性T2高信号病灶;中图DWI提示弥散无受限;右图T1W+Gd增强可见病变强化。基于影像学诊断未明,最终经活检证实为非典型区域心源性动脉栓塞。

Case9

男,35岁,因“头痛、恶心、呕吐、意识障碍及新发癫痫发作”入院。

诊断:?

解析:左图增强后T2FLAIR提示颞叶前-内侧、岛叶异常信号改变及扣带回信号轻微改变(白色箭头),中图(DWI)及右图(ADC)提示部分区域弥散受限。最后经脑脊液PCR证实为单纯疱疹病毒(HSV)-1型脑炎。

Case10

男,40岁,因“新发癫痫发作”入院;30年前曾有头部钝物外伤史。

诊断:?

解析:左图T2提示双侧额叶软化灶;中图T2*提示病变部位含铁血黄素沉积;右图T2FLAIR提示胶质细胞增生。诊断为外伤后癫痫发作。

Case11

男,51岁,因“慢性难治性部分发作性癫痫”入院。

诊断:?

解析:红色箭头提示右侧海马局灶性萎缩及异常T2WI信号影,诊断为右侧颞叶内侧硬化。

Case12

男,62岁,因“头痛及左侧偏瘫”入院,入院后出现癫痫发作。

诊断:?

解析:头颅MRI提示颅内多发囊肿样、囊变强化病变,最终活检证实为转移性腺癌。

总结

综上所述,文中的12个病例,均以癫痫发作起病,而最终借助影像确定癫痫的病因。通过发病年龄、临床病史以及癫痫发作的类型和病程,选择合适的神经影像学检查对于癫痫患者的评估非常重要。随着影像学技术的发展,在未来中,或许可识别出目前影像学正常而组织学异常致痫病灶,希望这天能够快速来临。

最后送上锦囊10句:

在新发癫痫患者中,头颅CT是急诊选择。

在癫痫病因中,如怀疑颅内静脉窦血栓形成,应行头颅CT静脉造影(CTV)或MRV。

在癫痫患者中,借助薄层3D冠状斜位T1GRE和冠状斜位T2系列可发现更多微小的异常病变。

约90%的新生儿癫痫病因均可识别,最常见的是缺血缺氧性脑病;其次为:中枢神经系统感染、颅内出血、先天性颅内结构异常或代谢紊乱,尤其是低糖血症。

儿童急性癫痫发作最常见原因是发热性疾病。大多数患儿表现为“单纯型”热性惊厥;然而,部分“复杂型”热性惊厥,特别是热性惊厥呈持续状态的,患有细菌性脑膜炎的风险增加。

急性细菌性脑膜炎通常无影像学改变或没有特异性影像学改变;然而,如果影像学异常,可发现软脑膜和(或)硬脑膜强化、皮层FLAIR信号异常、弥散受限、脑积水等。

评估陈旧性外伤或脑梗死导致成人癫痫发作时,完善轴位或冠状位T2*GRE是必要的,可发现含铁血黄素沉积。

成人癫痫患者应排查肿瘤,高级别神经胶质细胞瘤和转移性癌常引起新发癫痫,而低级别的恶性肿瘤可导致长期慢性癫痫发作。

结节性硬化症的影像学表现特点包括室管膜下结节,室管膜下巨大星形胶质细胞瘤,白质细胞迁移线以及皮层和皮层下结节,大约98%的结节性硬化症患者有室管膜下结节。

对于药物难治性癫痫患者,应仔细分析有无颞叶内侧硬化的迹象,因为颞叶内侧硬化是难治性癫痫患者最常见的病理发现。颞叶内侧硬化的主要影像表现包括:海马萎缩、内部结构紊乱、T2FLAIR高信号及继发于海马缩小的侧脑室颞角扩大。

注:本文全文综合整理自LeslieA.Hartman,MD;SaraR.Nace,MD;JaneH.Maksimovic,DO;DavidRusinak,MD,andHowardA.Rowley,MD.Epilepsyimaging:Approachesandprotocols.ApplRadiol.May07,









































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