作者：山东省医学影像学研究所
来源：医学界影像诊断与介入频道
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MR平扫及增强示：
C6-T1水平脊髓内见一不规则形等长T1长短T2异常信号，C3-T4水平脊髓肿胀呈长T1长T2信号，注入GD-DTPA后病灶呈明显强化，周围水肿区未见明显强化。颈椎序列尚整齐，曲度变直，椎间盘T2WI信号减低，部分椎体见骨质增生征象。
1.C6-T1水平脊髓内异常信号，符合胶质瘤MR表现；
2.颈椎退行性变。
手术病理：（椎管内占位）送检组织由大小不等的血管样组织构成，内见少许纤维组织，未见神经组织，考虑错构瘤一类的瘤样病变。免疫组化：椎管内毛细血管瘤。
最后诊断：（椎管内占位）椎管内毛细血管瘤。
血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。包括：
1.毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。
2.海绵状血管瘤
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。
3.蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。
颅面血管瘤病（Sturge-Weber-Dimitrisyndrome,SWS)又称为脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征)，为先天性疾病,临床较为少见,患者多于10岁前发病,随年龄增加症状加重,无明显性别差异和家族遗传性,其主要临床表现为癫痫、智力障碍及偏瘫。患者血管痣多见,多为紫红色或葡萄酒色,亦称为火焰痣,出生即有,主要分布于三叉神经眼支所支配的范围内。病变可累及同侧脑膜并脑组织钙化,故称脑膜面血管瘤病伴进行性钙化;若侵入眼脉络膜则称为眼脉络膜血管瘤。按照Poser分级方法,颅面血管瘤病分为三型,为典型型,以颅面血管瘤病伴血管痣(为葡萄酒色)为主,患者至少存在癫痫、偏瘫、一侧大脑萎缩、智力发育障碍或先天性青光眼等以上临床表现中的两种;为不全型,除皮肤缺如外,其余症状同型,为非典型,其主要临床表现有面部异常血管痣（非葡萄酒色)。
海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，是一种隐匿性的血管畸形，而非真性肿瘤，可发生于中枢神经系统的任何部位，以颅内多见。在脊椎常位于椎体,占所有脊椎血管畸形的5%~12%［1］,而位于椎管内的海绵状血管瘤少见。根据其发生部位可分为4型：即髓内型、髓外硬膜下型、硬膜外型、椎体型［2］。椎管内硬膜外海绵状血管瘤比较罕见，占硬膜外肿瘤的4.0％［3］。本病可发生于任何年龄，多见于中年人，男性略多于女性。好发于胸段，尤其是T3~9水平，可能与胸段硬膜下间隙较宽有关。临床表现以肿瘤压迫脊髓症状为主，表现为进行性肢体感觉、运动障碍,病程长，呈缓慢进展，其表现缺乏特异性，急性发作常因肿瘤急性出血或血栓形成引起。
影像学检查：
CT检查由于椎管内骨伪影较多,仅可显示椎管内占位性病变,但缺乏特异性,不能定性，病变沿椎间孔向外生长时,可表现为椎间孔增大。MRI由于具有良好的软组织分辨力及多方位成像等特点,能够清晰显示椎管内肿瘤位置、形态及组织成分，对本病的诊断具有极高的价值。椎管内肿瘤常分为脊髓内型、脊髓外硬膜下型及椎管内硬膜外型，在T1WI及T2WI上见到肿瘤与脊髓之间的硬脊膜呈线条状低信号，矢状面在病变上下端可见轻度增宽的硬膜外间隙脂肪,在T1WI上呈高信号，均可提示病变位于硬脊膜外。单纯椎管内硬膜外海绵状血管瘤大多数位于胸段脊髓背侧，与单纯椎体海绵状血管瘤T1WI及T2WI均为高信号不同，单纯椎管内硬膜外海绵状血管瘤T1WI呈等或低信号,T2WI呈均匀高信号,如瘤内出血、钙化等，信号可以混杂。肿瘤多呈椭圆形或梭形，可有分叶；亦可呈不规则形，肿瘤易通过椎间孔,向椎管外生长,本组3例符合此征象。两端尖锐,呈毛笔尖样或轴位像肿瘤包绕脊髓，外观呈“钳”状,此两征象对定性诊断有帮助。脊髓受压变细、移位,肿瘤可沿椎间孔向椎管外生长,但无骨质破坏,增强扫描病灶明显均匀强化。
同颅内及髓内海绵状血管瘤不同，本病瘤内出血少见,本病需同其他椎管内硬膜外常见肿瘤鉴别。转移瘤有椎体骨质破坏、原发灶及周围软组织肿块,T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,增强扫描多呈中等强化,部分病变椎体合并压缩骨折,鉴别较容易。椎管内硬膜外淋巴瘤浸润性生长、推移或包绕脊髓,易侵犯多个椎体平面,肿瘤多呈较均匀等T1、等或稍长T2信号,增强后多较均匀轻中度强化,可累及相邻脊椎。椎管内硬膜外脓肿具有急性全身感染症状，MRI表现为椎管内硬膜外间隙梭形长T1长T2信号影,增强扫描脓肿壁明显强化而脓腔无强化。脊膜瘤T2WI信号较海绵状血管瘤低,常可见到包膜和钙化,呈宽基底同硬脊膜相连,增强扫描后可见硬膜尾征,很少沿椎间孔向椎管外生长。神经源性肿瘤同本病鉴别较困难,神经鞘瘤可有囊变、坏死,增强扫描实质部分呈环状或不均匀强化。神经纤维瘤常可多发,也可单发,呈椭圆形或哑铃形,沿神经根生长,易进入椎间孔。
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