——豌豆医学影像——
竭力为您提供支持调窗、测量、标注等功能的优质阅片体验
病史信息
患者，男，7岁，发育迟缓伴进行性视力下降1年，视力粗测减退，双瞳等大，直径约3mm；
问题思考
A、表皮样囊肿
B、垂体瘤
C、颅咽管瘤
D、脑膜瘤
影像信息
病理结果
（鞍区）颅咽管瘤，免疫组化：CK（+），VIMENTIN（+），EMA（-），GFAP（-）；
征象描述
CT：头部CT：鞍上池区见一大小约3.4×2.5cm低密度影，CT值约为20HU，边界清楚，边缘可见蛋壳样高密度钙化，增强扫描囊变区无强化，CT值约28HU。
诊断思路
颅咽管瘤是仅次于垂体瘤的鞍区第2常见良性肿瘤，起源于胚胎期颅咽管的Rathke囊残余的鳞状上皮，生长缓慢，WHO分类为Ⅰ级，可分为囊性、实性和囊实性，囊性瘤内含胆固醇结晶和液体，发病高峰为20岁以下的人群，30-60岁为第2发病高峰。病理上分为釉质细胞型、乳头细胞型、混合型，釉质细胞型儿童多见，多位于鞍上，常为囊实性，有钙化、角蛋白、胆固醇结晶，可发生颅内播散，复发率高；乳头型多见于成人，通常为实性或囊实性，较少出现钙化、角蛋白、颅内播散和复发，肿瘤由成熟的鳞状上皮组成，形成假乳头，间隔有丰富的纤维血管基质和慢性炎症细胞；混合型兼有两种表现；临床上主要有内分泌症状、视觉症状、颅内压增高；典型的囊性颅咽管瘤CT表现为鞍上池圆形或不规则性低密度肿块，囊壁为等密度，囊内可见不规则钙化或在壁上见蛋壳样钙化。钙化是本病的主要特征，增强后囊壁呈环形强化。实性颅咽管瘤表现为等密度或稍高密度肿块，其内可见点片状或不规则形钙化，增强后可见均匀或不均匀性强化，本例即表现为实性肿块影，其内可见大量钙化影，但周围骨质结构亦被破坏，使病灶与脊索瘤鉴别困难。
鉴别诊断
1、垂体瘤：极少发生钙化，蝶鞍呈球形扩大，鞍底骨质受侵，可有出血、坏死囊变，无钙化性颅咽管瘤与垂体瘤鉴别困难；
2、表皮样囊肿：肿瘤较软，有“见缝就钻”的特点，CT平扫多为低密度，亦可为混杂密度，MR扫描DWI呈高信号，囊壁一般不强化；
3、脑膜瘤：平扫为等密度或稍高密度，增强扫描强化明显，很少囊变，可有沙粒样钙化、“脑膜尾征”，邻近骨质结构可有增生。
点击“阅读原文”即可查看原始DICOM图像，并支持调窗，测量，标注等功能
赞赏
转载请注明：http://www.uzngq.com/zlyf/7464.html
