一、患者信息及影像
患者：女性，63岁
主诉:右眼胀痛伴眼球外突1月。
现病史：1月前无明显诱因出现右眼胀痛，伴进行性视力下降。无恶心呕吐、肢体活动障碍等不适，未进行检查治疗。2周前患者出现右眼疼痛，伴有右眼前突，于外院行CT提示：右侧颅眶沟通性占位性病变，右眶顶部破坏残缺，考虑颅眶沟通恶性肿瘤。为进一步治疗前来我院，门诊以“颅眶交通性恶性肿瘤”收治入院。
既往史：有高血压病史，具体不详。
实验室检查：无特殊。
超声：无。
CT/MRI扫描：使用颅脑专用线圈;扫描参数:层厚3mm,矩阵×,视野×;TSE序列。以眶尖为中心的横断面、冠状面、斜矢状面扫描；增强扫描,造影剂剂量为0.1mmol/kg,增强扫描均采用脂肪抑制方式,行上述三个方位的扫描,以抑制球后脂肪的高信号,利于观察肿瘤的增强情况。如图1~10。
二、病例问答挑战
问题一下列哪些征象，提示病灶是脑外肿瘤（多选）
A脑脊液间隙，移位的蛛网膜下腔血管
B位于肿瘤和白质之间的被推移的灰质
C蛛网膜下腔间隙移位和扩张
D病变与硬膜广基底相连
答案解读：ABCD
上述选项均可提示脑外肿瘤。（如图11显示本病蛛网膜下腔间隙移位）
问题二根据以上临床资料与MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A筛窦癌
B嗅神经母细胞瘤
C脑膜瘤
D神经内分泌癌
E内翻乳头状瘤
答案解读：D
手术所见：肿瘤侵蚀眶周骨质，导致眶周骨质缺损，肿瘤向外突出，浸润皮下，呈暗黑色，质地偏硬，边界清楚，血供丰富。
病理所见：（右侧额眶部）灰红灰白色碎软组织,体积1.5×1.3×0.5cm和8.0×6.0×3.0cm。片巢状分布的小圆细胞肿瘤组织，局部可见鳞样分化，伴有骨质浸润与大片坏死。
免疫组化标记结果：CK（+）,CK20（+），CK8/18（局部+），CK5/6（局部+），EMA（局部+），Trim29（部分+），p40（局部+）,CEA（局部+）,PGP9.5（++），Syn（++），CD56（++），CgA（局部+），Ki-67（70%+）。
病理诊断：“高级别神经内分泌癌”。（如图12）
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索MR平扫可见右侧额部局部膨隆，右侧额部、筛窦及右眼眶肌锥外见不规则团块状异常信号，，病灶大小约7cm×5.6cm×7.6cm，病灶穿破同侧额骨向额窦及头皮下软组织、鼻腔内延伸；右侧眼眶内侧壁骨质破坏，右眼球受压外凸，右额叶受压，内见片状长T2信号，病灶与额叶间见长T2信号环绕，考虑.蛛网膜下腔间隙，提示脑外肿瘤，DWI病变信号稍高，增强扫描明显不均匀强化。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例MR扫面可很容易地发现病变，病变侵犯额骨，向颅内外蔓延，形成颅眶沟通性肿瘤。颅眶沟通瘤是以肿瘤部位来命名的诊断，文献报道的眶颅沟通瘤很少,并且肿瘤类型很分散。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，肿瘤侵犯范围广泛，首先明确是脑内还是脑外肿瘤，根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位，可以明确为脑外肿瘤，初步定位为颅眶沟通性肿瘤，病变主体位于颅内。MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像,对于颅眶沟通性肿瘤的定位诊断具有优势：可准确地确定颅眶沟通性肿瘤边界及范围,清楚地获得肿瘤内部信息，显示眶尖和眶尖后结构及病变侵犯情况。因为本病例的病变分布范围广泛，病变来源也相对较多，会影响最终的定性诊断。
（3）定性诊断：本病例特点为临床上老年性女性，症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤,主体位于颅内，肿瘤边界及范围可以确定，血供比较丰富。一般颅眶沟通瘤分为原发性和继发性两类，根据肿瘤的原发部位分为眶源型、颅源型和转移型，由于该肿瘤的部位特殊,临床表现多样。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率很小。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例特点为临床上老年性女性，症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤,主体位于颅内，首先明确是脑内还是脑外肿瘤，根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位，可以明确为脑外肿瘤。从MR影像图片上，病变表现具有侵袭性，如累及范围广，内部信号混杂，呈明显不均匀强化，右额叶受压水肿。诊断恶性肿瘤比较容易。由于病灶位置特殊，原发部位不好确定，做出神经内分泌癌的诊断难度很大。而且发生于颅眶的神经内分泌肿瘤罕见，仅有个案报道。（图13~16）
鉴别诊断（1）脑膜瘤：鼻腔、鼻窦脑膜瘤少见，多为颅内脑膜瘤延伸而来，原发者甚为少见，CT/MRI表现类似于颅内脑膜瘤，鼻腔鼻窦异位脑膜瘤以沙砾体型多见，对数平扫密度较高，混杂密度，可有瘤内不规则钙化，瘤周环形钙化。本病例与良性脑膜瘤鉴别比较容易，后者信号较均匀，边界清晰，强化较均匀，可见脑膜尾征。与恶性脑膜瘤鉴别困难。（如图：17~19）
（2）嗅神经母细胞瘤：本病例与嗅神经母细胞瘤的影像学表现较为相似。后者生长缓慢，中心多位于上鼻腔及前组筛窦,常引起副鼻窦的阻塞性炎性改变，男女发病率基本相等，10-20岁/50-60岁高发，多起源于鼻腔上部、筛窦顶，可侵犯筛窦、眼眶、前颅窝、鼻中隔及对侧鼻腔等，CT可见钙化，邻近骨质侵犯破坏，MRI：T1WI等或稍低信号，T2WI稍高信号，多数信号不均匀，增强后中度至明显强化。（如图：20~22）
（3）内翻乳头状瘤：鼻腔常见良性肿瘤，男性多见，高发年龄为50-70岁；绝大多数为单侧发病，可侵犯鼻咽，眼眶，少数侵犯脑膜和颅内结构；鼻腔外侧壁近中鼻道区域多见；常蔓延至邻近鼻窦，上颌窦多见。CT：多呈分叶状，边界清楚，密度多均匀，邻近骨质受压变薄，局部可有侵蚀破坏，常伴阻塞性鼻窦炎。MRI：多数信号不均匀，T1WI等或低信号，T2WI混杂等或高信号，增强后不均匀强化，T2WI或CE-T1WI呈“栅栏状”“卷曲脑回状”。（如图：23~25）
（4）腺样囊性癌：多见于中老年人，多起自腭部,其次为上颌窦和筛窦,肿瘤常沿神经向周围扩展,临床症状有鼻塞，鼻出血，疼痛，面部麻木。CT/MRI：形态不规则，边界不清楚，密度或信号不均匀，内可见多发囊性低密度区，邻近骨质侵润性破坏，早期侵犯神经，易沿神经周围蔓延，“跳跃性”生长。（如图：26~29）
病例供稿：解放军第医院杨家斐胡明艳
专家点评眶颅沟通性肿瘤种类繁多，依据通过的解剖结构，分为通过眶上裂沟通的肿瘤，常见的包括脑膜瘤、神经源性肿瘤、Tolosa-Hunt综合征、鼻咽癌蔓延等；通过视神经管沟通的肿瘤，常见的包括视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤、视神经转移瘤等；通过眶骨穿支血管间隙或骨质破坏区沟通的肿瘤，常见的包括扁平肥厚性脑膜瘤、白血病以及骨转移瘤等恶性肿瘤。本例病例累及范围广，除破坏眶骨、额骨外，还侵袭颅底骨质，依据这种广泛的侵袭性骨质破坏，可以对本病例进行恶性病变的诊断。本病例缺陷是未提供CT图像，对骨质破坏的改变显示不够直观，但借助MR平扫和增强扫描仍可做出眶颅沟通性恶性病变的诊断，神经内分泌癌的诊断还要依靠病理。就本例病变而言，描述清楚病变的侵犯范围，对临床医生手术方案的制定比确定病理诊断更为重要。
点评专家：医院放射科郝大鹏
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参考文献：
1.高旭红,何宁,周俊红.特殊部位的脑膜瘤CT、MRI影像表现[J].实用放射杂志，4，20(3):-.
2.徐学君,游潮,高山,等.颅眶沟通性肿瘤的诊断与治疗[J].中华外科杂志,4,42(8):-.
3.WangZC,JiangDY,XianJF,etal.InvestigationofCTandMRIfindingsofcranio-orbital北京治疗白癜风哪间医院专业北京看白癜风哪里医院好
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