病史
生活在热带地区的F夫人,3岁半时因发热出现了首次全面性发作,发热可能系疟疾所致。患者父母是健康白种人,其母亲妊娠期间正常。该患者生育史正常,精神运动发育正常。
7年后,患者由于睡眠剥夺发生第二次全面性发作。当时神经科医生给患者做了检查,体格检查正常。脑电图显示右后头部局灶性慢波,但无痫样放电。头颅CT显示右额叶小病灶、增强后明显强化。血管造影检查阴性,尽管囊虫脑脊液免疫检查阴性,否定了最初血管瘤诊断,最终诊断为脑囊虫病。
尽管已开始服用苯妥英钠和卡马西平,但仍未能控制全面性发作,全面性发作由睡眠剥夺和长时间飞行的时差诱发。尽管卡马西平和苯妥英钠的剂量逐渐增大至最大耐受剂量,患者14岁时出现伴轻度自动症的短暂性失神样发作,症状一直存在。患者16岁时,鉴于牙龈渐进性增生,将苯妥英钠替换为丙戊酸钠,但未能控制发作。直到患者及其父母返回荷兰前,他们一直拒绝医生推荐的癫痫外科治疗策略。
查体和检查
我第一次看到F夫人时,她刚满18岁。已超过20个月无全面性发作,但自述每天有1~3次短暂性“失神”发作,抱怨抗癫痫药物引起嗜睡和注意力不能集中(丙戊酸钠mg/d,分2次服用;卡马西平mg/d,分2次服用)。
体格检查未见异常,发作间期脑电图示右前颞区不规则慢波和棘慢波偶发,无局灶特征。头颅MRI示右额前内侧见直径约2.5cm、边界清晰的类圆形病灶,疑为海绵状血管瘤,与以前CT对比未见明显增大。
在视频脑电监测过程中,“失神样发作”其实是短暂的复杂部分性发作,表现为动作停止、意识丧失和部分性失忆,无其他临床特征。发作期脑电图示脑电活动低平,随后在双侧前头部出现不规则θ和δ活动,右侧优势,但无定侧或定位价值。
诊断
症状性额叶癫痫,表现为前额叶或额极复杂部分性发作。
治疗和疗效
再次讨论癫痫手术。那时(年)认为必须对无明确定位的病例进行颅内电极脑电监测,即使是有病变的情况下也要如此。F夫人及其父母并不想因此类研究而使患者在社会或医疗方面受损。此外,患者想在那时完成高中学业,这就导致其治疗计划被推迟。
患者替换了卡马西平缓释片进行治疗,白天的发作得到改善,患者成功地通过了最后的考试,立即申请并获得在美国三年大学教育的奖学金资助，这项资助在3个月内就会开始。因此,术前评估进一步被推迟。
在随后3年内,患者复杂部分性发作逐渐加重,偶尔继发全面性发作。卡马西平缓释片剂量增加到mg/d,分2次服用,并添加苯妥英钠,但因出现多毛症影响患者外形,遂撤掉苯妥英钠。在荷兰一次短暂的假期(年),再次视频脑电监测,捕捉到更详尽的复杂部分性发作,包括发声、口咽自动症及手臂过度运动自动症,发作期脑电图仍然难以定位。
毕业后,F夫人回到荷兰进一步就诊。此时其发作更难以控制,包括复杂部分性发作和频繁的尿失禁。第三次视频脑电提示症状累及前额区、扣带回前部、岛叶区域和内侧额叶底面,表明这是额叶癫痫。发作期头皮脑电图仍无法定位,但在发作晚期和发作后,右额区慢波优势。在第二届PalmDesert癲痫外科会议后，对有病灶的癫痫,外科方案有所改变,在没有进一步有创检查的情况下进行手术。
我们实施了右额叶部分切除术,包括完整的病灶切除。自年12月始,F夫人无发作。患者完成了与健康保健相关的学业,并在另一个遥远的地区开了一家私人诊所。术后服用卡马西平缓释片单药治疗,mg/d,术后几乎未能随访。
年患者写信给我说,尽管己超过5年无发作,但因为癫痫病,患者遇到了保险方面的问题。考虑到患者已经痊愈,我建议可在随后4个月内逐渐停用卡马西平缓释片,然后再与保险公司联系。我给保险公司写了封信,指出患者的癫痫已经手术治愈,复发几率极小。4个月后,我了解到患者癫痫复发。自那时起,患者一直服用卡马西平缓释片,一日2次,总剂量mg,无明显的副作用,迄今为止无发作。
评论
从这一病例中我们学到了什么?
首先,我从患者那里学到癫痫是我们可以对付的疾病。尽管发作频繁发生,但这个勇敢而充满活力的年轻女人,在家人的理解和支持下,成功地追求并实现了自己的目标。
其次,我学到了癫痫外科是一种可供选择的治疗手段,但术前评估和手术方法必须优化。
从F夫人病例中,我也学到了,即使病灶是静止的、非恶性的结构性病变,癫痫也可能是一种进展性疾病。
从F夫人那里,让我更多地认识到癫痫外科手术可以很好地解除患者的发作。大多数接受手术的患者,可使难治性癫痫得到很好地控制,然而,需要终生服药以预防发作。
最后,我认识到自己的局限性。我曾建议该患者,其癫痫已被治愈,因为我相信她已得到了治愈,而并非她真得治愈了。
如此说来,我们对癫痫的认识尚不足。
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