深度学习听神经瘤的病理与临床

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听神经瘤病理与临床特点

听神经瘤(acousticschwannoma)中95%起自于前庭神经,因此也称前庭神经瘤(vestibularschwannoma),是最常见的颅内神经鞘瘤,占桥小脑角区肿瘤的85%~90%及颅内神经鞘瘤的90%。来自于神经鞘细胞,分化良好,包裹神经。大小从2mm到数厘米。肿瘤边界清楚,可见囊变、脂肪变及出血等,根据细胞密集程度分为AntoniA型与B型。好发于40~60岁,无明显性别差异。临床表现为耳鸣、渐进性听力下降(感音神经性耳聋)、面部麻木、眩晕。双侧发病者为神经纤维瘤病2型。

CT与MRI特点

①部位及形态:沿前庭蜗神经走行区均可发病,以桥小脑角池(前庭蜗神经脑池段)最常见,较小者也可完全局限于内听道内。呈圆形、椭圆形、锥形冰激凌状,较小时呈条状,肿瘤位于脑实质外,边缘清楚,呈实性或囊实性,常见囊变,偶见钙化与出血。肿瘤与邻近脑实质(脑桥及小脑)之间可见裂隙状脑脊液间隙;

②CT平扫肿瘤实性部分为等密度或稍低密度,非出血性的囊性部分近似脑脊液。伴内听道扩大及骨质吸收。增强扫描实性部分明显及均匀强化;

③肿瘤实性部分为T1为等或等-低信号,T2/FLAIR呈高或稍高信号。囊变区为T1低信号及T2高信号、FLAIR低信号,少数囊性区内可见液-液平面或出血信号。增强扫描实性部分及囊壁明显强化,增强扫描有利于显示肿瘤进入内听道的范围。少数病例可见邻近脑膜增厚及强化,形似脑膜瘤的脑膜尾征。DWI无或轻微扩散受限,ADC值增高(细胞外间隙增大)。

简要病史

例1,女,51岁。眩晕及右耳听力下降半年。

A

B

C

例2,女,47岁。左耳听力下降1年余。例3,女,49岁。左耳听力下降、耳鸣。例4,女,50岁。左耳听力明显下降。CT与MRI所见

例1,CT增强扫描(图1),右侧桥小脑角区囊实性肿物,呈钻戒状,实性部分明显强化(箭),囊性区(*)不强化。

例2,T1WI(图2A),左侧桥小脑角区稍低信号肿物(箭),欠均匀,脑干及左小脑半球受压。T2WI(图2B),上述肿物呈稍高及高信号(*),伸入内听道(箭),肿物周围与脑实质之间见脑脊液信号带(箭头),左侧小脑半球斑片状高信号(弯箭)。增强T1WI(图2C),上述肿物明显强化(箭头),呈苹果蒂状伸入内听道(箭),邻近脑膜增厚(燕尾箭头)。

例3,T2WI(图3上图),左桥小脑角池及内听道细小条状等信号肿物(箭)。增强T1WI(图3下图),上述病变明显强化(箭)。

例4,增强T1WI(图4上图),左桥小脑角区囊实性肿物,实性部分明显强化(箭头),并伸入内听道(箭)。DWI(图4下图),肿物实性部分轻微扩散受限(箭头),囊性部分为低信号(箭)。

最后诊断

均为听神经瘤。

鉴别诊断

①颞骨岩部脑膜瘤,密度及信号较均匀,强化明显,可见脑膜尾征,一般不伸入内听道,邻近骨质可见侵蚀或增生;

②桥小脑角池表皮样囊肿,密度及信号近似脑脊液,信号不均、扩散受限,包绕血管及神经,无强化;

③小脑或桥臂肿瘤,可见瘤周水肿、局部桥小脑角池狭窄,而较小听神经瘤可见脑池撑宽;

④桥小脑角池脉络丛乳头状瘤,肿瘤分叶状、强化显著、脑积水;

⑤室管膜瘤,可自第四脑室经侧孔进入桥小脑角池;

⑥血管母细胞瘤,血管丰富、强化明显,呈囊+壁结节或囊实性或完全实性;

⑦毛细胞性星形细胞瘤,见于儿童,小脑半球或蚓部多见,呈囊实性,实性部分强化明显;

⑧转移瘤偶见于桥小脑角区,有原发瘤。

简要讨论

本病常见,CT与MRI表现典型,但应注意与其他累及内听道的肿瘤,尤其是面神经鞘瘤及脑膜瘤鉴别,肿瘤较小时须行高分辨T2WI及增强T1WI。

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