病例提供：医院李延静老师
点评专家：医院张志强教授
资料整理：医院黄波涛老师
审核校对：医院汪文胜主任（群主）
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李延静（医院管理员）10:39
今天的读片病例。
孔医院20:02
病例一，年幼患者，右侧额顶叶交界区以囊性成分为主的占位性病变，囊内可见纤细“丝瓜瓤”结构且明显强化，囊壁未见明显强化，占位不著，囊液压水不低，考虑低级别胶质瘤，如室管膜瘤。其他容易囊变的低胶，如囊星，GG，DNET等，不太符合。
张志强（医院顾问）20:03
开始读片
李艳梅20:04
第一例：定位脑内，偏良性低级别肿瘤病变，特点囊实性，Ｔ2信号高，不均匀强化，考虑1-2级星星，毛粘星，节细胞胶质瘤等鉴别
席一斌（医院COO）20:07
似曾相识
木林森（李新和）20:08
海葵征，病人症状急近期加重，考虑室管膜瘤间变
席一斌20:09
很多征像可以见于多种疾病
杨20:11
对，猜个很普通的星形细胞瘤
曲水流觞（医院义工）20:12
有没有脑外可能？
范立新湖南省人医放射科20:13
低胶大框一下
Scarlett黎艳20:14
星形细胞瘤框一下
王宇军20:15
室管膜瘤？
席一斌20:16
病理在哪里做的？
府20:19
壁结节强化，年龄小，加乳头状胶质神经元肿瘤
曲水流觞20:19
附议室管膜瘤，再追加一共PXA
木木达20:24
支持室管膜瘤
曲水流觞20:27
好像没有什么鉴别特点
府20:27
囊实性肿瘤:室管膜瘤，GG，PXA，乳头状胶质神经元肿瘤，DNET，毛星，间变胶质瘤，胶母
府20:27
还有脑外囊性脑膜瘤
孔医院20:29
以囊性成分为主的肿瘤有很多，但囊壁不强化的肿瘤，不太多
曲水流觞20:29
还有脑实质内中枢神经细胞瘤
木林森（李新和）20:30
病史三个月，加重一周，影像要紧跟着临床吧
逗乐20:33
囊性占位，长t1长t2，增强囊壁强化，有结节。定位脑内，定性：星形细胞瘤？pxa？
府20:37
之前学习过一例不典型海绵，千万别是这个
木林森（李新和）20:37
是啊
席一斌20:38
李延静医院影像?就说目前讨论的这个病理在哪里做的席一斌20:38
不同地方做的病理结果可能有出入
李延静20:41
COO医院放射科席一斌?本院和交大一，结果一样。病理二本院第一，二次手术，第一次送协和，一样。曲水流觞20:42
但是今天的病例没有给CT和SWI
X郑能量20:44
猜神经元－神经胶质类，RGNT，GG备个多形黄
X郑能量20:44
PGNT
席一斌20:44
轮毂状，常见于毛星，室管膜。少见于多黄，星母。
李延静20:47
外科怕患者跑了，动作很快，检查做的少。
李延静20:47
时间差不多了？
曲水流觞20:48
主持老师说发就发吧
李延静20:48
好的
Zhangzq20:48
结果有没
有在里面？
公布结果：
Zhangzq20:49
相对典型。
专家点评：张志强教授（医院）
本例为青少年患者，影像上表现为幕上皮层下、囊性为主、伴“条索状”强化影；虽然没有癫痫病史的提供，但发病年龄轻，首先应考虑混合神经元-胶质类肿瘤，后续的鉴别诊断主要围绕DNET（胚胎发育不良神经上皮瘤）、GG/GC（节细胞胶质瘤/节细胞瘤）、PGNT（乳头状胶质神经元肿瘤）、RGNT（形成菊形团的胶质神经元肿瘤）展开。DNET及GG归属于长期癫痫相关肿瘤，临床以癫痫起病，DNET多无强化/轻微强化，GG典型表现为囊实性、实性结节明显强化；RGNT好发于四脑室，实性成分信号混杂，不均匀强化。本例以上征象均不太典型。
病理结果为乳头状胶质神经元肿瘤(papillaryglioneuronaltumor，PGNT)，其是年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一种神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHO分级为Ⅰ级，为偏良性的罕见中枢系统肿瘤，好发于青少年。临床表现非特异性，常见癫痫、头痛等。
PGNT好发部位位于幕上，多位于脑室周围白质，表现为幕上囊实性和囊性伴实性结节性病变，边界清且瘤周水肿轻，常伴钙化，极少出现出血。鉴于本例特异性征象出现不多，因此要做到首诊PGNT具有一定的难度，临床工作中考虑到混合神经元-胶质类肿瘤就可以了。
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