女性,17岁,以“右侧肢体活动不灵10年,头痛、头晕伴视物重影12天”入院。入院时神经系统查体:右眼向下活动不能伴视野缺损;右侧面部及肢体浅感觉减退;右侧肢体肌力IV级。8年前行左侧丘脑海绵状血管瘤伽马刀治疗。入院时头部CT、MRI示:左侧丘脑中脑海绵状血管瘤(Figure1)。
Fig1.A-F为年发现丘脑海绵状血管瘤后影像学随诊资料(A:0212头部MRI;B:头部MRI,伽马刀治疗后;C:头部CT;D:头部MRI;E:头部MRI;F:头部MRI);G-L为本次术前头部CT及MRI;M-R为本次术后头部CT及MRI。左侧丘脑海绵状血管瘤。
手术入路选择及手术策略:从影像学上考虑,肿瘤起源于左侧丘脑,向内侧、前方生长,主体位于三脑室层面,前方至室间孔,后方至三脑室后部、侧脑室体部与三角区交界处,前下方内侧至中脑大脑脚与大脑后动脉、动眼神经等毗邻,前下方外侧至颞叶内侧。现肿瘤体积巨大,占位效应明显,有锥体束症状。
左额开颅经左侧脑室入路肿瘤切除术(Figure2)。
Fig2.A:手术切口;B:手术体位进入侧脑室辨认重要解剖结构,丘纹静脉、脉络丛、穹隆等结构,切开丘脑表面薄层皮质,显露肿瘤。核心的手术技巧就是“减容”,逐步显露周边丘脑、基底节、中脑、大脑后动脉、动眼神经等结构。剥离海绵状血管瘤实性部分,清除钙化,最终全切肿瘤(Figure3)。
Fig3.A-D:肿瘤切除主要步骤1.关于“血窦”
海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。其发病特点是异常血管团小量反复出血,出血后周围形成血栓机化组织。本例为丘脑巨大的海绵状血管瘤,位置深在,体积巨大,手术难度很大;但同时由于病史很长,瘤内反复出血,给了我们一个观察“血窦”和周围机化组织的形状、质地关系的绝佳机会。“血窦”一定要切除掉,不能残留,其是出血的根源。机化组织是出血形成的瘢痕组织,尽量切除,如与丘脑中脑粘连紧密,术中根据情况可适当保留。对“血窦”和机化血栓的判断是该手术的核心问题。2.关于“偏差”
本例肿瘤术前根据影像学判断,肿瘤起源于丘脑并突入到脑室内。但在术中进入脑室后,并没有发现肿瘤。此时需要结合丘纹静脉、透明隔前静脉、穹隆、脉络丛、膨隆的丘脑来综合判定肿瘤的位置,需要切开丘脑表面组织来找到肿瘤。所以影像学与术中实际的“偏差”是对术者的考验。3.关于“抽茧剥丝”
本意是指丝得一根一根地抽,茧得一层一层地剥。“抽茧剥丝”在本次手术中有2层含义:1)战略上的分块“减容”的思路;2)具体战术上的“减容”:双极、吸引器,显微剪刀的运用,逐步分块切除肿瘤;去除机化血栓及实性的血窦部分。4.关于“边界”
本例肿瘤的深方是中脑大脑脚,紧邻动眼神经、大脑后动脉等重要结构。与重要结构相毗邻粘连,即是对手术难度的考验;同时由于动眼神经、大脑后动脉等结构与肿瘤明显不同,也是我们判断肿瘤边界的良好参照。5.关于“钙化”
该病例的外侧部分有明显的钙化,钙化与周围丘脑及基底节组织粘连紧密。术中首先是要明确找到钙化。切除钙化的技巧是在钙化与正常组织之间打开一个豁口,顺着这个豁口或拖或剪,完全清除钙化。6.关于“止血”
脑室内肿瘤切除后,整个创面双极电凝耐心止血,不用明胶海绵、止血纱布,防止脑脊液循环障碍。
患者术后一过性发音障碍,持续1周后恢复术前水平。左上肢精细运动较术前略差(Figure4)。其余神经功能与术前无变化。
术后1周头部MRI示:肿瘤全切。
病理示:海绵状血管瘤。
Fig4.A-B:病人出院时状态参考文献
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