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血管周细胞瘤（HPC）又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发，中年者居多，无性别差异，好发于下肢、后腹膜和盆腔，也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。
一、组织病理 根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。镜下：肿瘤由小的嗜碱性梭形细胞组成，核呈卵圆形，细胞浆界限不清。银染色显示，癌细胞位于血管腔外周。二、免疫组化 Vimentin、CD34、CD、99和Bcl-2阳性，Desmin灶性阳性，SMA、CK偶可阳性，EMA阴性。三、鉴别诊断1、血管瘤型脑膜瘤。肿瘤影像学表现为均匀强化，可见钙化及骨质增生，由于生长缓慢，故硬膜尾征常见，明显不同于HPC的影像学特征。
本病在四肢容易误诊为血管瘤，在颅内易误诊为胶质瘤和脑膜瘤。
2、中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤（SFT）。肿瘤防蚊比较局限，常可有平滑的假包膜，镜下细胞疏密相同，常有束状胶原沉积和厚壁血管，虽然免疫组化两者均表达CD34、Bcl-2，但HPC表达相对较弱或仅有部分阳性，而SFT则弥漫表达。
3、血管母细胞瘤。肿瘤边界较清，很少浸润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大间质细胞和毛细血管网，间质细胞表达NSE和EGFR。
4、间叶性软骨肉瘤。肿瘤缺乏软骨成分时，未分化小圆细胞的组织学特点类似HPC，但这种细胞分化比较差，异形性明显，且免疫组化示小圆细胞表达Leu7和S-。
5、此外发生在四肢的HPC容易误诊为血管瘤，在颅内易误诊为胶质瘤和脑膜瘤。
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